Les mucinoses cutanées (MC) sont des manifestations communes des connectivites, y compris la dermatomyosite (DM). Le plus souvent, elles se présentent sous forme de plaques érythémateuses infiltrées ou sont de découverte histologique fortuite. Nous rapportons une présentation clinique trompeuse au cours d’une DM.

Une femme de 56 ans était hospitalisée en dermatologie pour une DM avec une atteinte cutanée typique à type de photosensibilité, d’érythème lilacé des paupières et des papules de Gottron, un déficit musculaire proximal, un syndrome myogène à l’électromyogramme et des enzymes musculaires élevées (CPK, aldolase, et LDH) évoluant depuis un an.

À l’examen clinique, la patiente présentait des plaques hyperpigmentées prurigineuses, indurées par endroits et prenant un aspect en peau d’orange par d’autres, siégeant de façon bilatérale et symétrique au niveau du bas du dos, des fesses et de la face antérieure des cuisses. L’étude histologique mettait en évidence un épiderme intact, des dépôts amorphes prenant la coloration au bleu alcian au niveau du derme, associés à une panniculite lobulaire. Le bilan thyroïdien était normal.

Les présentations cliniques des MC dans le cadre des connectivites sont multiples parmi lesquelles un aspect papuleux, un aspect en plaque (plaque-like cutaneous mucinosis), un rash violacé ou plus rarement un aspect en plaques hyperpigmentées. En plus de notre cas, deux autres cas similaires de MC avec un aspect de plaques hyperpigmentées ont été décrits dans la littérature par Quimby et Wriston.

L’aspect histologique observé chez notre patiente associant un épiderme intact, des dépôts dermiques de mucine et un aspect de panniculite n’a été décrit précédemment que par Kaufmann et al.

La physiopathologie des MC dans la DM n’est pas encore élucidée ; elle serait liée à une élévation du taux sérique des interleukines 1 et 6 ou à la présence d’un état hypoxique. Le traitement est similaire à celui de la connectivite sous-jacente et fait appel à l’utilisation des dermocorticoïdes, des antipaludéens de synthèse, de l’azathioprine et dans les formes les plus rebelles aux immunoglobulines polyvalentes humaines.

La MC au cours de la DM peut avoir des présentations diverses, parmi lesquelles l’aspect en plaques hyperpigmentées. Cet aspect trompeur doit être connu par les praticiens afin d’évaluer sa fréquence et son éventuel lien avec la DM.