La calciphylaxie ou artériolopathie calcifiante urémique (ACU) est une entité rare et grave survenant classiquement chez des patients insuffisants rénaux chroniques, majoritairement dialysés. L’artériolopathie calcifiante peut cependant survenir chez des patients avec une fonction rénale normale. Nous rapportons deux observations d’artériolopathie calcifiante non urémique (ACNU).

1^er cas : une femme de 75 ans avec antécédents d’HTA, de diabète, d’obésité, de polyarthrite rhumatoïde sous corticoïdes, consultait pour des placards érythémato-violacés, des nodules sous-cutanés douloureux lombosacrés et des cuisses. Rapidement, les lésions ont laissé place à de larges ulcérations nécrotiques au pourtour livédoide. On notait un changement d’anticoagulation concomitant de l’aggravation cutanée (apixaban remplacé par coumadine). L’état général était altéré, associé à un syndrome inflammatoire marqué sans point d’appel infectieux.

2^e cas : une femme de 72 ans, aux antécédents de diabète, cardiomyopathie valvulaire et pseudopolyarthrite sous corticoides, consultait pour une ulcération de la jambe gauche. Cette volumineuse nécrose blanche au pourtour violacé s’était progressivement étendue suite à un traumatisme. L’état général était altéré sans signes de sepsis, avec un syndrome inflammatoire modéré.

Pour ces deux patientes, les prélèvements infectieux étaient stériles. La fonction rénale était normale, de même que les bilans auto-immun et phosphocalcique. Les hypothèses évoquées étaient une vascularite, une nécrose aux AVK, une coagulation intravasculaire disséminée, une angiodermite nécrotique, des emboles. Les biopsies initialement non contributives ont mis en évidence un tissu fibro-adipeux parcouru de vaisseaux de moyen calibre dont les lumières étaient parfois oblitérées par des microcalcifications, rehaussées par la coloration de Van Kossa, avec des parois focalement fibrosées, permettant de poser le diagnostic d’ACNU.

Il faut savoir évoquer le diagnostic d’ACNU devant des nécroses cutanées extensives, algiques chez des patients avec une fonction rénale normale. La physiopathologie est complexe, secondaire à un déséquilibre métabolique en faveur des facteurs pro-calcifiants et des phénomènes inflammatoires. Il est difficile de différencier les facteurs étiologiques des facteurs de risque : diabète, obésité, corticoïdes, AVK, pathologie hépatique, hyperparathyroïdie, néoplasie, traumatisme.

Les biopsies cutanées profondes permettent de faire le diagnostic mais peuvent être faussement négatives. Le traitement est médicochirurgical, identique à celui des ACU : thiosulfate de sodium (chélateur des ions calciques) et détersion chirurgicale. Ces traitements ont permis de guérir la forme localisée de la deuxième patiente alors que la première patiente est décédée de complications infectieuses.