Lipomatose exclusive des doigts - 20/11/19
Résumé |
Introduction |
La lipomatose des doigts est une dermatose exceptionnellement décrite. Voici le cas d’une patiente atteinte de cette pathologie.
Observations |
Une patiente de 43 ans était vue en dermatologie à la demande des internistes pour avis diagnostique concernant une augmentation importante du volume des doigts. Ses antécédents comportaient un asthme et une exogénose modérée ; elle travaillait comme ouvrière dans une usine de surgelés. Cet « œdème » évoluait depuis 5 à 6 ans avec majoration progressive ; il n’y avait pas de facteur déclenchant particulier, notamment pas d’aggravation au froid. L’interrogatoire ne trouvait pas d’argument pour un acrosyndrome, ni ulcération ou engelure. À l’examen clinique, il existait un aspect boudiné, tendu, volumineux et indolore des dix doigts, ne prenant pas le godet, avec respect relatif de la face palmaire. Le reste du membre supérieur ainsi que les orteils étaient indemnes (Annexe A). La peau en regard était normale ; il n’y avait pas de télangiectasie, ni d’œdème. Les hypothèses diagnostiques étaient une lipomatose symétrique des mains mais une sclérodermie œdémateuse, un acrosyndrome et un lymphœdème congénital devaient être éliminés. Le bilan paraclinique était normal : il comprenait une capillaroscopie, des radiographies standard des mains, une lymphographie (éliminant le diagnostic de lymphœdème congénital des membres supérieurs), une biopsie cutanée (sans argument pour une sclérodermie œdémateuse). Le bilan biologique était sans particularité. L’hypothèse principale était une infiltration graisseuse dans le cadre d’une lipomatose symétrique distale confirmée par une échographie des doigts des mains montrant une accumulation de la graisse sous-cutanée d’aspect globuleux concernant l’ensemble des doigts. L’abstention thérapeutique était retenue du fait du retentissement peu important pour la patiente pour le moment.
Discussion |
La lipomatose symétrique distale est une dermatose très peu décrite. La physiopathologie n’est pas connue : dans notre cas elle pourrait entrer dans le cadre de l’exogénose chronique comme pour les lipomatoses de Launois–Bensaude. Trois autres observations cliniques trouvées dans la littérature étaient assimilées respectivement à une exogénose chronique, une thyroïdite de Hashimoto et une corticothérapie générale. Le diagnostic différentiel peut se faire avec une sclérodermie œdémateuse, la peau en regard étant alors scléreuse. L’échographie des tissus mous confirme le diagnostic ; en cas de doute une IRM des mains pourrait se discuter. Aucun traitement codifié n’existe.
Conclusion |
Nous décrivons un cas de lipomatose distale des doigts possiblement liée à une exogénose chronique.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots-clés : Lipomatose symétrique des mains
Plan
☆ | Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.482. |
Vol 146 - N° 12S
P. A293 - décembre 2019 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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