L’angiomatose dermique diffuse (ADD) est une angioendothéliomatose réactionnelle peu connue caractérisée par la prolifération de cellules endothéliales dans le derme réticulaire. Le plus souvent unifocale, elle touche surtout les membres inférieurs mais aussi l’abdomen et les seins. Nous rapportons un cas d’ADD multifocale.

Une femme de 61 ans, obèse, aux antécédents d’HTA et d’AOMI, traitée par antiagrégant plaquettaire et IEC sans statine, avait consulté pour des lésions ulcérées abdominales superficielles pustuleuses à bordures télangiectasiques, apparues suite à une cure d’éventration (Annexe A). L’histologie en bordure d’ulcération était aspécifique et le diagnostic retenu était alors celui de pyoderma gangrenosum superficiel, traité efficacement par dermocorticoïdes. Deux ans plus tard, elle reconsultait pour des lésions douloureuses télangiectasiques et livédoïdes du sein droit, avec ulcérations superficielles et cicatrisation atrophique (Annexe AB) évoluant depuis 3 mois, associées depuis peu à des télangiectasies du sein controlatéral. L’histologie du sein droit montrait une prolifération dermique de cellules endothéliales se disposant entre les faisceaux de collagène (Annexe A). Il s’y associait quelques télangiectasies. Les cellules n’avaient pas d’atypie et étaient marquées par le CD31 (Annexe AB). La prise en charge initiale privilégiée était une réduction pondérale, un bon contrôle tensionnel et l’introduction d’une statine.

L’ADD est rare et survient sur un terrain athéromateux, notamment en cas d’obésité. La localisation mammaire est souvent associée à une macromastie. L’hypothèse physiopathologique est celle d’un événement ischémique initial favorisé par un traumatisme local. L’ADD est caractérisée par des lésions en nappes érythémato-violacées, livédoïdes, parfois indurées, pouvant évoluer vers une nécrose sèche ou des ulcérations superficielles. Certains cas de calciphylaxie associée ont été rapportés, celle-ci étant un diagnostic différentiel dans les formes à évolution ulcérée, comme le pyoderma gangrenosum, la maladie de Degos ou la pathomimie. L’histologie est nécessaire et montre une prolifération dermique de cellules endothéliales exprimant les CD31 et CD34, se disposant entre les fibres de collagène. Le traitement n’est pas codifié et repose principalement sur la prise en charge des facteurs de risque d’athérome. En cas d’atteinte mammaire, l’isotrétinoïne a été proposée pour son rôle anti-angiogénique avec une bonne efficacité ; une chirurgie de réduction mammaire peut aussi être envisagée. L’efficacité de la corticothérapie systémique, la revascularisation ou l’anticoagulation efficace a aussi été rapportée.

L’ADD doit être mieux connue et évoquée devant des lésions télangiectasiques avec ulcérations superficielles, survenant sur un terrain athéromateux qu’il faudra prendre en charge. Une atteinte multifocale est possible et ne doit pas faire remettre en cause le diagnostic.