Devant un lymphome B primitif cutané à grandes cellules (LBPC-GC), l’algorithme de Hans se fonde sur 3 marqueurs (CD10, Bcl6, et MUM1), et permet la distinction entre lymphome B à centre germinatif (GCB) et à centre non germinatif (non-GCB). Cette distinction a une valeur diagnostique et pronostique. Les LBPC-GC dits « triple négatif » présentent une négativité de ces 3 marqueurs. Ils sont rares et appartiennent au groupe non-GCB selon l’algorithme de Hans. Ils s’en distinguent toutefois par des caractéristiques cliniques différentes et un meilleur pronostic. Nous rapportons un cas de lymphome B primitif cutané à grandes cellules présentant un profil « triple négatif » ayant nécessité le recours à une chimiothérapie.

Un homme de 51 ans présentait depuis février 2018 un nodule du haut du dos, augmentant progressivement de taille et évoluant vers une ulcération centrale avec issue de pus, dans un contexte d’asthénie, d’amaigrissement de 8kg et de sueurs nocturnes. L’examen trouvait une tumeur du haut du dos, lobulée, à base indurée, mesurant 10cm de grand axe, à surface richement vascularisée et siège de 2 ulcérations à fond fibrineux. L’examen histologique montrait une prolifération lymphocytaire avec des cellules de grande taille disposées en nodules et nappes diffuses, siège d’atypies cytonucléaires. L’étude immunophénotypique montrait une positivité des marqueurs de phénotype B (CD20+), une négativité du bcl-6, du bcl-2, du CD10 et de Mum 1. Le myélogramme et la biposie ostéomédullaire n’objectivaient pas de signe d’infiltration lymphomateuse. L’image histologique, le profil phénotypique, ainsi que l’absence d’expression du bcl-2 et d’atteinte médullaire nous orientaient vers un LBPC-GC. Le patient bénéficiait d’un protocole rituximab-polychimiothérapie. L’évolution était marquée par la régression complète de la lésion ; le recul est de 6 mois.

Notre patient présente un LBPC-GC « triple négatif », appartenant au groupe non-GCB selon l’algorithme de Hans, et ayant montré une réponse complète au traitement. Le LBPC-GC « triple négatif » reste une entité mal définie, et il n’existe à notre connaissance aucune étude ayant caractérisé avec précision le comportement clinique et biologique de ce type de lymphome. De fait, bien qu’appartenant au groupe non-GCB, le LBPC-GC « triple négatif », présente des caractéristiques cliniques et un pronostic similaires au groupe GCB. L’existence d’une telle entité semble remettre en cause la valeur pronostique de l’algorithme de Hans, déjà controversé dans la littérature.

Compte tenu de l’hétérogénéité clinique et biologique des LBPC-GC, l’identification de nouveaux biomarqueurs est nécessaire afin de mieux prédire leur pronostic et guider leur prise en charge thérapeutique.