Le mycosis fongoïde pilotrope (MFP) présente un polymorphisme clinique et histologique important.

Nous rapportons trois cas de MFP de la face et nous exposons les challenges diagnostiques que rencontrent le clinicien et le pathologiste.

Cas 1 : une patiente de 55 ans présentait depuis 1 an une tumeur bourgeonnante polylobée de 6cm, ulcérée par endroits, intéressant la tempe et la joue gauche. L’examen histologique objectivait un infiltrat inflammatoire dermique riche en éosinophiles (PNE) entourant des gaines pilaires infiltrées par des lymphocytes avec mucinose folliculaire (MuF), associé à quelques granulomes épithéloïdes. L’immunohistochimie (IHC) montrait un ratio CD3/CD8 élevé. Une deuxième biopsie était en faveur d’un eczéma avec folliculite à PNE d’Ofuji et MuF. La 3^e biopsie était typique de MFP. Cas 2 : une patiente de 49 ans avait depuis 4 ans une tumeur mandibulaire gauche. L’examen montrait une tumeur mamelonnée de 7cm. Une cause infectieuse était suspectée. Les diagnostics de leishmaniose et de tuberculose cutanée étaient éliminés par des PCR négatives. Une 1^re biopsie était en faveur d’une histiocytose langerhansienne. La 2^e biopsie montrait un infiltrat dermique dense fait de petits lymphocytes intriqués à des plages d’histiocytes mêlés à de nombreux PNE et plasmocytes et qui formaient par endroits des granulomes épithéloïdes. Les follicules pileux étaient infiltrés de lymphocytes avec MuF. Les colorations PAS et Grocott ne décelaient pas d’agent pathogène. L’IHC montrait un infiltrat de phénotype T avec un ratio CD4/CD8 supérieur à 5 et un trou antigénique du CD7. Cas 3 : une patiente de 14 ans présentait depuis deux mois une tumeur de 4cm à surface pustuleuse entraînant une alopécie de la queue du sourcil gauche, associée à deux plaques infiltrées de la lèvre inférieure et du menton. L’histologie montrait une folliculite abcédée. La 2^e biopsie était plutôt en faveur d’un MF pustuleux et/ou une lymphoprolifération T cutanée CD30+ dans sa forme neutrophilique pyogénique.

Les présentations cliniques du MFP comprennent des lésions acnéiformes, comédons, kystes, alopécie, plaques avec papules folliculaires et/ou tumeurs. Les lésions faciales à évolution locale tumorale sont rarement décrites.

En plus de l’aspect typique d’un infiltrat lymphocytaire pilotrope, les caractéristiques histologiques du MFP peuvent inclure une réaction granulomateuse, des dilatations kystiques, une folliculite à PNE et une hyperplasie basaloïde folliculo-lymphoïde ainsi que des images pustuleuses. Les PNE, les plasmocytes et les histiocytes sont fréquemment observés dans l’infiltrat inflammatoire. Chez nos patients, la biopsie des lésions tumorales évoquait une origine infectieuse compte tenu de la richesse en PNE, histiocytes et plasmocytes.

La reconnaissance de la variété des présentations cliniques et histologiques du MFP de la face est indispensable pour éviter le retard diagnostique de ces formes rares.