Le lymphome T cutané anaplasique à grandes cellules est un lymphome T cutané (LTC) de bon pronostic avec expression de CD30 par plus de 75 % des cellules. Les lymphomes T cutanés primitifs qui ne correspondent à aucune des catégories définies par la classification Organisation mondiale de la santé/European Organization for Research and Treatment of Cancer (OMS/EORTC) sont classés comme lymphome T périphérique non classable (pcPTCL-NOS).

Nous présentons deux cas cliniques avec un diagnostic initial de pcPTCL-NOS avec peu ou pas d’expression de CD30 initiale qui échappaient après la première ligne de traitement et rechutaient sous forme de lymphomes cutanés CD30+ avec une atteinte systémique.

Observations Cas 1 : un patient de 79 ans présentait une plaque ulcérée du prépuce. L’histologie montrait une infiltration dense de lymphocytes atypiques de taille moyenne sans épidermotropisme. Les cellules tumorales exprimaient CD3, CD8, granzyme B et 10 % étaient CD30+, ce qui permettait de porter le diagnostic de pcPTCL-NOS. Le patient était en réponse complète après radiothérapie. Il rechutait 4 ans plus tard sous forme de lésions cutanées et systémiques. L’examen anatomopathologique montrait un aspect de lymphome anaplasique à grandes cellules, avec une infiltration lymphocytaire dense, dont 80 % des cellules étaient CD30+. Les traitements par doxorubicine liposomale pegylée et brentuximab védotin permettaient d’obtenir une réponse complète, mais le patient rechutait à nouveau. Une analyse des récepteurs T des lymphocytes par hightroughput sequencing retrouvait un clone T identique au diagnostic initial et au moment de la rechute dans les biopsies cutanées. Cas 2 : un patient de 71 ans se présentait avec des symptômes B et des ulcérations du genou droit. La biopsie montrait une infiltration dermique par des lymphocytes de taille moyenne, CD3+ CD5-, CD7-, granzyme B+, CD4+/− et CD8+/−, sans expression de CD30. La tomographie à émission de positons–tomodensitométrie (TEP-TDM) était strictement normale, le diagnostic de pcPTCL-NOS était retenu. Quelques mois après la polychimiothérapie, le patient rechutait avec une atteinte systémique et des ulcérations cutanées. La biopsie montrait un aspect de lymphome T anaplasique CD30+.

L’hétérogénéité de l’expression du CD30 chez un même patient et dans la même biopsie a déjà été rapportée. Ces observations démontrent la plasticité d’un même clone T qui peut réaliser des tableaux anatomocliniques différents ce qui peut avoir des conséquences thérapeutiques, en particulier concernant les possibilités de traitement par un anticorps anti-CD30.

Il est toujours utile de faire plusieurs biopsies initiales et au cours de l’évolution devant des lymphomes cutanés de classement et de traitement difficiles.