La classification actuelle du pityriasis lichénoïde (PL) en aigu (PLEVA), chronique (PLC) et ulcéro-nécrotique fébrile de Mucha–Habermann (MHUNF), décrite il y a 100 ans, mélange des notions sémiologiques et chronologiques. Notre objectif était de voir si cette classification reste pertinente en vie réelle, en décrivant notre cohorte de PL.

Cette étude rétrospective, monocentrique, de 2012 à 2018, a sélectionné les PL à partir du codage histologique (code OT0431) puis le diagnostic a été vérifié dans le dossier et avec les photos disponibles (lésions compatibles avec un PL selon les données de la littérature). Étaient recueillis : âge, sexe, immunodépression (Idp) sous-jacente, signes généraux, aspect clinique (présence ou non de lésions nécrotiques), facteur déclenchant, traitement. Le suivi (durée de la poussée, obtention d’une rémission complète (RC), rechutes, survenue de lymphome) a été actualisé par entretien téléphonique (après accord du comité de protection des personnes). Les histologies ont été relues en aveugle de la clinique et les résultats de clonalité T colligés.

Cinquante et un patients ont été inclus (26 F, âge médian 41 ans), 10 avaient une Idp, 13 un facteur déclenchant (stress, virose…) et 2 de la fièvre. Les lésions étaient papuleuses (± squameuses) chez 38 patients (74 %), purement nécrotiques chez 6 (13 %) et mixtes chez 6 (13 %). Un patient avait un MHUNF. Le traitement était majoritairement des dermocorticoïdes. Au cours du suivi (n=29) : 16 (55 %) obtenaient une RC (délai médian 5 mois [0,5–24]), sans rechute ultérieure pour 11 et avec rechute pour 5 après un délai médian de 48 mois [24–60] ; 13 (45 %) avaient une maladie persistante sans RC, nécessitant des traitements prolongés (méthotrexate, cyclines, photothérapie…). Seule l’Idp semblait influer sur le mode évolutif. Un patient a développé un mycosis fongoïde. Nous avons observé 3 formes histologiques : lymphomatoïde (proche d’une papulose lymphomatoïde, n=6, 12 %), fruste (infiltrat pauvre, n=13, 25 %) et mixte (n=32, 63 %). Un clone T était détectable dans 6/10 cas. L’aspect lymphomatoïde était associé à une clinique nécrotique, l’aspect fruste à la forme purement papuleuse (p=0,012).

Le PL de l’adulte associe des lésions polymorphes semblant appartenir à un même spectre, allant de lésions nécrotiques histologiquement lymphomatoïdes à des lésions papuleuses d’histologie parfois pauvre. Il est le plus souvent indolent mais d’évolution prolongée indépendamment de l’aspect clinique ou histologique. Notre étude remet ainsi en question la pertinence de la classification du PL en PLEVA ou PLC. Le MHUNF en est toutefois une forme rare et agressive.

La classification actuelle du PL est confuse. Les termes de PLEVA et de PLC devraient être abandonnés pour le seul terme de PL. Les techniques modernes (métagénomique, NGS) permettraient d’avancer sur ses facteurs déclenchants et ses liens avec les syndromes lymphoprolifératifs.