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La pustulose sous-cornée de Sneddon–Wilkinson : un challenge thérapeutique - 20/11/19

Doi : 10.1016/j.annder.2019.09.325 
C. Guérin , M. Masson-Regnault, D. Boutin, E. Chasseuil, R. Lesbazeilles, M. Cormerais, S. Cales, E. Hainaut, A. Walter-Lepage
 Dermatologie, CHU de Poitiers, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La pustulose sous-cornée de Sneddon–Wilkinson (PSC) est une dermatose neutrophilique rare dont le traitement est mal codifié. L’efficacité des anti-TNFα (tumor necrosis factor) a été rapportée dans cette entité chez quelques patients pour lesquels il existe peu de données de suivi à long terme. Nous rapportons ici un cas de PSC traitée efficacement par infliximab avec un échappement partiel précoce.

Observation

Une patiente de 83 ans, ayant un antécédent de gammapathie à IgA de faible abondance, consultait pour une éruption érythémateuse localisée au tronc et aux plis sous-mammaires et inguinaux, évoluant depuis un mois. L’examen clinique trouvait de multiples pustules à hypopion parfois isolées ou en bordure de plaques érythémateuses à contours polycycliques. L’histologie montrait des pustules sous-cornées avec des amas de polynucléaires neutrophiles. L’immunofluorescence directe était négative. Le diagnostic de PSC était retenu devant l’ensemble de ces éléments cliniques et histologiques. La patiente était traitée successivement par dapsone, azathioprine, rétinoïdes, corticothérapie générale et locale sans succès. Un traitement par infliximab (5mg/kg) était instauré. À 3 mois, on notait une disparition complète des lésions avec une bonne tolérance clinicobiologique. À partir de la 7e cure (M12), on notait un échappement partiel avec réapparition des lésions en inter-cures. Le dosage du taux d’infliximab circulant était faible (0,02mg/L), suggérant la présence d’anticorps anti-TNFα.

Discussion

Nous rapportons ici une observation supplémentaire d’utilisation de l’infliximab dans le cadre d’une PSC après échec de multiples lignes thérapeutiques, avec une efficacité remarquable suivie d’une rechute précoce sous traitement. À notre connaissance, il existe dans la littérature 8 cas rapportant l’efficacité des anti-TNFα dans la PSC. Chez ces 8 patients, 7 suivis étaient rapportés. On constatait un échappement thérapeutique pour 5 patients avec un délai médian de rechute de 10,35 mois (12 jours–33 mois). L’attitude thérapeutique consistait dans la plupart des cas à associer un traitement par rétinoïdes, corticoïdes ou à augmenter la dose d’anti-TNFα. D’autres cytokines pro-inflammatoires comme l’IL-1, l’IL-6 ou l’IL-8 sont impliquées dans la physiopathologie et pourraient constituer de nouvelles cibles thérapeutiques.

Conclusion

L’infliximab et les anti-TNFα peuvent s’avérer efficaces dans la PSC. Leur efficacité semble de courte durée dans la plupart des cas, conduisant le plus souvent à proposer des associations de traitement. Des données supplémentaires concernant l’efficacité et la persistance de leur effet seraient utiles à la pratique clinique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Anti-TNF-alpha, Pustulose sous-cornée, Sneddon–Wilkinson


Plan


 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.325.


© 2019  Publié par Elsevier Masson SAS.
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Vol 146 - N° 12S

P. A216 - décembre 2019 Retour au numéro
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