L’ostéomatose miliaire de la face : une pathologie exceptionnelle, ou sous-diagnostiquée ? - 20/11/19
Résumé |
Introduction |
La formation de tissus osseux dans le derme et l’hypoderme est un phénomène rare. Nous rapportons le cas de deux patientes présentant des ostéomes acquis de la face.
Observations |
La première patiente était une femme de 49 ans qui consultait pour une éruption micro-papuleuse du visage évoluant depuis 5 ans. La seconde était une femme de 72 ans aux antécédents d’acné sévère ayant entraîné des cicatrices atrophiques, adressée pour une dermatose faciale évoluant depuis 2014 et récemment aggravée. Elles présentaient toutes deux de nombreuses papules infra millimétriques couleur chair, très monomorphes, de consistance pierreuse, des joues, du menton, des mandibules et des tempes. Le reste de l’examen clinique était normal. L’examen histologique d’une biopsie d’une papule de la joue chez ces deux patientes montrait dans le derme un foyer circonscrit de tissu osseux mature. Le bilan phosphocalcique et le dosage de la parathormone étaient normaux. Le diagnostic retenu était une ostéomatose miliaire de la face (OMF). La patiente no°1 a reçu un traitement par rétinoïde topique sans efficacité. Le traitement par rétinoïdes topique ayant été mal toléré chez la patiente no°2, un traitement chirurgical par extraction au bistouri a été réalisé avec efficacité.
Discussion |
Les ossifications cutanées sont caractérisées par la formation de tissu osseux à partir de la cristallisation de l’hydroxyapatite provenant des ostéoblastes de la peau. Bien que parfois proches cliniquement, elles résultent de mécanismes plus complexes que les calcinoses cutanées, avec une organisation architecturale faite de lamelles concentriques qui contiennent des ostéocytes et des ostéoblastes. L’histologie cutanée montre un tissu organisé de lamelles d’os haversien. Les ostéomes sont le plus souvent secondaires à des tumeurs (ostéonaevus de Nanta) ou à des altérations tissulaires. Dans les ostéomes primitifs, il existe des formes diffuses qui sont le plus souvent d’origine génétique par mutation du gène GNSA-1, des formes congénitales isolées se présentant sous la forme d’un nodule osseux unique du scalp, ou bien des formes acquises qui sont le plus souvent limités au visage, réalisant l’OMF, qui peut être idiopathique ou post-acné. Cette dernière entité n’a été que rarement rapportée (une centaine de cas dans la littérature) mais sa fréquence est probablement sous-diagnostiquée. Les formes acquises diffuses d’ostéomes doivent faire rechercher un syndrome d’Albright, dans lequel les anomalies du bilan phosphocalcique sont constantes, à l’inverse de l’OMF où elles sont rares. Le traitement repose sur les rétinoïdes topiques, l’extraction chirurgicale (dermabraison, incisions à l’aiguille) ou le laser YAG.
Conclusion |
L’OMF est une pathologie rapportée de façon exceptionnelle mais sa fréquence réelle n’est pas connue. Un syndrome d’Albright ou des calcinoses multiples doivent être discutées.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Ostéomatose cutanée, Ostéome cutané, Ostéome cutané secondaire
Plan
☆ | Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.323. |
Vol 146 - N° 12S
P. A214-A215 - décembre 2019 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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