Le syndrome PASH est une entité clinique qui associe Pyoderma gangrenosum, Acné et Hidradénite Suppurée. Nous présentons un cas de syndrome PASH traité efficacement par une biothérapie inhibant l’interleukine (IL) 17A.

Un homme de 20 ans était suivi depuis 10 ans en dermatologie pour un syndrome PASH. En effet, il avait une acné nodulo-kystique sévère de la face et du cou, des lésions de pyoderma gangrenosum et d’hidradénite suppurée, ainsi que des épisodes récurrents de fièvre. La recherche de mutation du gène PSTPIP1 était négative. De nombreux traitements avaient été essayés. La corticothérapie générale, efficace, s’était compliquée d’une cortico-dépendance avec récidive des lésions dès la diminution des corticoïdes. Il y avait eu un échec de l’isotrétinoïne, du méthotrexate, de la bi-antibiothérapie rifampicine et clindamycine, de la dapsone et de l’anakinra. L’infliximab avait permis une amélioration spectaculaire des lésions mais le patient avait développé une vascularite leucocytoclasique cutanée 2 mois après l’introduction de l’infliximab, contre-indiquant les anti-TNF. Un traitement par inhibiteur de l’IL-17A (sécukinumab) était instauré en septembre 2016 à la dose de 300mg toutes les 4 semaines. Nous notions après 3 mois de traitement une diminution du nombre de lésions inflammatoires et la disparition des poussées de fièvre, permettant de diminuer la corticothérapie générale au long cours de 15mg/jour à 8mg/jour. La qualité de vie du patient était également améliorée.

Le patient est actuellement toujours traité, avec une bonne tolérance du traitement.

Le syndrome PASH fait partie du spectre des maladies auto-inflammatoires polygéniques liées à une dérégulation de l’immunité innée. Sur le plan physiopathologique, il existe une surexpression de l’IL-1β et de l’IL-17, deux cytokines ayant un rôle de recrutement et d’activation des polynucléaires neutrophiles, qui eux-mêmes produisent des protéines de l’inflammation, dont le TNFα, induisant un processus d’auto-inflammation chronique. Les options thérapeutiques actuelles consistent à cibler spécifiquement les molécules en cause dans ce processus auto-inflammatoire. Il existe ainsi quelques cas rapportés dans la littérature de syndrome PASH traités efficacement par anti-IL1 et anti-TNF. L’IL-17 ayant un rôle-clé dans l’auto-inflammation, elle peut également être une cible intéressante dans ce cadre. Il s’agit à notre connaissance de premier cas décrit dans la littérature de syndrome PASH traité efficacement par inhibiteur de l’IL-17A.

Nous présentons un cas de syndrome PASH amélioré par le traitement anti-IL17. Il conviendra que l’efficacité et la tolérance de ce traitement soient également confirmées par des études de plus grande envergure.