Description d’une forme rare de porokératose nommée porokeratosis ptychotropica - 20/11/19
Résumé |
Introduction |
La porokératose est une anomalie de la différenciation épidermique avec plusieurs présentations cliniques connues : la porokératose de Mibelli, la porokératose actinique superficielle disséminée, la porokératose palmoplantaire disséminée, la porokératose linéaire et la porokératose ponctuée palmoplantaire.
Observation |
Un homme de 72 ans aux antécédents d’arythmie cardiaque et d’accident vasculaire cérébral ischémique traité par vérapamil, acétylsalicylate de lysine et atorvastatine, présentait depuis 5 ans sur le siège des plaques hyperkératosiques brunâtres très prurigineuses avec une lente extension. À l’examen clinique, les plaques étaient hyperkératosiques, symétriques avec une bordure en crête et irrégulière. L’examen clinique et la prise de sang (NFS, fonction rénale et hépatique) ne trouvaient pas d’autre anomalie. Le patient n’était pas immunodéprimé et le bilan d’extension par scanner thoraco-abdomino-pelvien TAP était normal. Les diagnostics différentiels évoqués étaient un psoriasis ou des verrues vulgaires. La dermoscopie ne trouvait pas de vaisseaux atypiques comme dans les verrues.
La biopsie cutanée révélait la présence de « lamelles cornoïdes », c’est-à-dire l’empilement vertical de cornéocytes parakératosiques au sein de la couche cornée. Cet aspect est typique des porokératoses.
Discussion |
Il existe une trentaine de cas décrits dans la littérature. La première description a été faite en 1985 par Helfman et Poulos. Dix ans plus tard, le terme de « ptychotropica » dans l’article de Lucker et al. provenant du grec « ptycho » signifiant « pli », décrit l’atteinte des zones de flexion. La revue de la littérature montre que ce sont principalement les hommes qui sont atteints avec un âge moyen de 46 ans, les zones atteintes sont les fesses et la région génitale. Un même patient peut avoir plusieurs formes de porokératose en même temps.
De nombreux traitements sont proposés : imiquimod, trétinoïne, cryothérapie, photothérapie dynamique, laser CO2, rétinoïdes per os, excision chirurgicale. Ce patient a reçu au départ un traitement kératolytique à 20 % d’urée peu efficace, ensuite un traitement systémique par acitrétine à 30mg par jour avec une mauvaise tolérance digestive puis un traitement par rétinoïde topique (tazarotène) qui a permis une amélioration partielle des lésions.
Conclusion |
L’aspect clinique de porokeratosis ptychotropica est rare et doit être connu par les dermatologues et les anatomopathologistes afin de mieux adapter la prise en charge thérapeutique des patients.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Kératinisation, Lamelle cornoïde, Porokératose, Région glutéale
Plan
☆ | Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.09.312. |
Vol 146 - N° 12S
P. A209 - décembre 2019 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Déjà abonné à cette revue ?