L’amylose dyschromique est une forme uniquement cutanée d’amylose très peu décrite dans la littérature. Nous rapportons ici un cas.

Il s’agissait d’un patient de 71 ans d’origine européenne présentant une hyperpigmentation diffuse depuis les premières années de vie. Il n’y avait pas d’antécédent familial particulier.

Le patient avait comme principaux antécédents : une vascularite, inclassable, cutanée (purpura et nodules sous-cutanés) et articulaire résolutive sous traitement par colchicine et un lupus systémique avec atteinte articulaire, hématologique, ganglionnaire, et rénale.

L’examen clinique révélait une hyperpigmentation diffuse sur l’ensemble du corps associée à une hypopigmentation en goutte apparue vers sa 6^e décennie. Le patient présentait également une ichtyose sévère avec kyperkératose en îlots plantaires d’apparition plus récente.

L’étude anatomopathologique de la peau pigmentée montrait un épiderme discrètement atrophique. Au sein des papilles dermiques, on observait des dépôts amyloïdes. Par ailleurs, au sein du derme superficiel, on notait la présence de nombreux mélanophages.

Les données cliniques et anatomopathologiques permettaient de retenir le diagnostic d’amylose cutanée dyschromique.

L’amylose est définie par la présence de dépôts extracellulaires anormaux de protéines prenant un aspect fibrillaire. Les différents types d’amylose sont classés selon la nature de la protéine altérée. Dans les amyloses cutanées primaires, la protéine précurseur serait une kératine. L’atteinte cutanée reste isolée sans atteinte systémique. L’amylose dyschromique se présente comme une hyperpigmentation diffuse au sein de laquelle apparaissent des macules hypopigmentées. L’apparition des premiers signes cliniques est souvent prépubertaire.

Les mécanismes étiologiques étudiés seraient un défaut de réparation de l’ADN secondaire à l’exposition solaire et des anomalies génétiques, sans qu’aucun gène particulier ne soit identifié à ce jour. Par ailleurs, des cas d’amylose cutanée dyschromique associés à des maladies systémiques comme le lupus ou la sclérodermie ont déjà été rapportés, cependant les liens entre les deux pathologies restent mal élucidés.

Dans la littérature, est rapporté 1 cas d’amylose cutanée dyschromique avec kératodermie palmoplantaire. En ce qui concerne notre patient, la kératodermie plantaire peut être d’origine carentielle (épisode de dénutrition sévère lors d’une poussée lupique) ou secondaire à son amylose.

L’amylose cutanée dyschromique est une cause rare d’hyperpigmentation diffuse non prurigineuse caractérisée par la survenue de macules hypopigmentées, à début le plus souvent prépubertaire.