Le syndrome BASCULE ou dermatose vasomotrice bleu-blanc-rouge est un phénomène vasomoteur chronique et bénin siégeant sur les extrémités, en position orthostatique et immobile. L’aspect transitoire des lésions retarde le diagnostic. Nous en rapportons deux cas.

Un nourrisson de 6 mois avait, depuis la naissance des taches violines sur les mains, les bras et les jambes constatées par les parents quelques minutes après le port de l’enfant ou lors de la prise des biberons. Les symptômes disparaissaient quelques minutes après l’allongement. L’examen clinique était normal. L’analyse des photos prises à domicile, montrait des macules blanches sur un fond d’acrocyanose, surmontées de papules rouge-orangées pseudo-urticariennes. Le deuxième nourrisson de 5 mois, était amené par ses parents pour une cyanose des membres inférieurs évoluant depuis plusieurs semaines, variable en fonction de la position. L’examen clinique était non contributif. L’analyse des photos prises par les parents montrait de multiples macules anémiques s’accompagnant de papules orangées sur un fond cyanotique. Les parents signalaient des pleurs à l’apparition des lésions qui régressaient quelques minutes après l’arrêt de la compression manuelle et le repos de l’enfant. Le diagnostic de syndrome BASCULE était posé pour ces deux cas devant la symptomatologie typique.

L’acronyme BASCULE pour « Bier's anemic spots cyanosis urticaria-like eruption » décrit cette pathologie bénigne se caractérisant par le développement successif d’une acrocyanose, de macules anémiques et d’une éruption pseudo-urticarienne. Les patients peuvent également constater un prurit, un œdème des membres atteints et une hyperesthésie, difficilement évaluables chez les nourrissons. Les symptômes sont rapidement réversibles en clinostatisme. La cause principale semble être la stase veineuse entraînant une hypoxie tissulaire incontrôlée à l’origine d’une vasoconstriction artériolaire du derme exagérée. Le mécanisme de l’éruption pseudo-urticarienne reste inconnu, l’hypothèse est une dégranulation des mastocytes en réponse à l’hypoxie tissulaire. Mc Gibbon et al suggèrent de réaliser un test d’inclinaison pouvant démasquer un syndrome POTS « postural orthostatic tachycardia syndrome » après avoir constaté chez certains adultes atteints du syndrome BASCULE une tachycardie à la verticalisation. Martin et al. rapportent également le cas d’une jeune fille de 13 ans ayant présenté trois épisodes de syncopes à l’effort au cours des 2 années précédant le diagnostic du syndrome BASCULE. L’évolution du syndrome BASCULE est imprévisible. Les antihistaminiques n’ont aucun intérêt.

Nous rapportons deux nouvelles observations du syndrome BASCULE chez des nourrissons. Cette dermatose vasomotrice chronique et bénigne doit être reconnue, en raison de la possible association à une tachycardie à l’orthostatisme voire une mauvaise tolérance de l’exercice.