Le fibrolipome lingual congénital (FLLC) est une entité clinicopathologique caractéristique et méconnue de la littérature dermatologique.

Il s’agit d’une étude rétrospective et monocentrique réalisée conjointement dans les services de dermatologie, chirurgie plastique infantile et ORL pédiatrique entre 2002 et 2017.

Quatorze enfants, 8 filles et 6 garçons, d’âge moyen 5 mois (1 à 59 mois) étaient adressés pour une lésion nodulaire linguale congénitale blanche asymptomatique. L’examen clinique attestait d’un petit nodule le plus souvent rond en dôme et d’une taille comprise entre 1 à 4mm, plus rarement de forme ovalaire (2 cas) et centimétrique (1 cas). Sa couleur était blanchâtre et sa base parfois grise était fréquemment cernée de petites télangiectasies millimétriques radiaires (Annexe A). Les lésions étaient constamment situées sur les bords latéraux de la face dorsale de l’apex lingual, uniques dans 86 % des cas (12/14) et prédominantes à gauche (67 %). La présence d’un deuxième nodule sémiologiquement identique et homolatéral était notée dans 2 cas, sur l’apex lingual associé à une ébauche de fente labiale inférieure et médiane et sur le plancher buccal. Parmi les antécédents, on relevait dans 1 cas l’association à une hexadactylie unilatérale avec cardiopathie congénitale. L’examen histologique après exérèse du nodule (6 cas) attestait de la présence d’un épithélium malpighien d’épaisseur normal surmonté d’une hyperkératose de degré variable et d’un chorion renfermant du tissu adipeux mature séparés par des travées de tissu conjonctif fibreux réalisant un aspect de fibrolipome (Annexe A).

Le FLLC est une lésion bénigne et de présentation clinique caractéristique. En raison de son caractère congénital, de sa localisation orale, et en l’absence fréquente de preuve histologique, elle est parfois confondue à tort avec une tumeur à cellules granuleuses congénitale (épulis) ou un choristome (tissu ectopique) lingual. La terminologie histologique de « fibrolipome » est préférable à celle d’« hamartome fibro-adipeux » en l’absence physiologique de tissu adipeux lingual néonatal. Le FLLC est exceptionnellement rapporté au cours du syndrome oro-facio-digital (SOFD) de type 2 (Mohr) associant des malformations squelettiques des mains, des pieds, du visage et une fente labiale. Dans une de nos observations, la présence d’une polydactylie et d’une cardiopathie congénitale pourrait constituer une forme phénotypique de SOFD. De même l’association de FLLC et d’une fente labiale inférieure a été rapportée dans une observation de la littérature et n’apparaît pas fortuite. Le FLLC reste de cause inconnue mais pourrait être lié, dans sa forme isolée, à une anomalie de fusion des premiers arcs branchiaux, ces derniers étant à l’origine de la formation de la muqueuse de la partie antérieure de la langue.

Le FFLC une entité clinicopathologique congénitale bénigne caractéristique, isolée ou syndromique.