La calcinose cutanée idiopathique de type milium (CCIM) est caractérisée par la présence de papules millimétriques blanchâtres, fermes, crayeuses et asymptomatiques, ressemblant à des grains de milium. Elle est due à un dépôt progressif de cristaux de phosphate de calcium dans la peau, objectivée en histologie et sans cause identifiable. Il s’agit d’une affection rare et mal connue, nous en rapportons 3 nouveaux cas.

Il s’agissait de trois filles, dont deux porteuses de trisomie 21. Toutes présentaient des lésions papuleuses blanchâtres, millimétriques, fermes, asymptomatiques (Annexe A). Les lésions étaient soit congénitales, soit apparues dans l’enfance (4 et 9 ans). Pour 2 patientes, les lésions disparaissaient sans cicatrice, alors que pour la troisième (forme congénitale), des lésions d’allure cicatricielle étaient constatées. Le siège était essentiellement acral, soit exclusivement palmoplantaire, soit plus diffus (lésions multiples) prédominant aux extrémités. L’histologie montrait un foyer intra-corné et intradermique superficiel de calcifications colorées par le Von Kossa, en voie de résorption macrophagique. Aucune prise en charge spécifique n’était proposée.

Nous avons trouvé dans la littérature un total de 26 cas cliniques isolés de CCIM, aucune série, 23 cas chez l’enfant. Il s’agissait de 13 filles et 10 garçons. L’âge de début était très variable, entre 1 et 13 ans. La présentation clinique était stéréotypée et les lésions étaient majoritairement localisées sur les extrémités (15 cas), mais aussi ailleurs sur le corps et le visage, parfois de manière diffuse. Le même aspect histologique était rapporté dans tous les cas. Concernant l’évolution, il était rapporté une guérison en quelques mois ou années, mais seuls 2 cas avaient fait l’objet d’un suivi. Nous rapportons deux formes particulières : une forme congénitale avec coexistence de lésions cicatricielles et une forme profuse associée à une trisomie 21 avec suivi prolongé et guérison spontanée tardive à l’âge de 19 ans.

La CCIM est une dermatose bénigne à prédominance féminine, de cause inconnue. Il est important d’en faire le diagnostic, afin d’éviter les explorations complémentaires invasives ou des traitements injustifiés.