Le carcinome à cellules de Merkel (MCC) est un cancer cutané neuroendocrine rare et agressif avec un risque de métastases locorégionales et à distance. Son caractère immunogène est bien connu. Plusieurs cas de régression spontanée ont été décrits dans les suites de biopsie diagnostique sans que l’on en connaisse les mécanismes exacts. Nous rapportons un nouveau cas de régression complète spontanée d’un MCC dans les suites d’une biopsie réalisée à visée diagnostique.

Un patient de 83 ans consultait pour une tumeur du sourcil droit évoluant depuis quelques mois (Annexe A). Une biopsie cutanée réalisée 1 mois auparavant confirmait le diagnostic de MCC. Le bilan d’extension initial par TEP scanner mettait en évidence une tumeur frontale antérieure droite mesurant 20×15mm correspondant à la tumeur primitive et des adénopathies cervicales bilatérales et sous-carenaires. Une biopsie ganglionnaire était proposée pour confirmation du caractère métastatique des ganglions mais les cibles n’étaient pas accessibles par voies chirurgicale, radiologique ou endoscopique. Au cours des tentatives infructueuses de biopsie, on notait une régression de la lésion du sourcil. Un nouveau TEP scanner était réalisé à 6 semaines du premier pour réévaluation et recherche de nouvelles cibles. Il montrait une diminution de taille et d’intensité de fixation de la lésion primitive (SUVmax à 2,9 contre 5,1) et une disparition des adénopathies hypermétaboliques cervicales et sous-carénaires. Devant la régression des lésions secondaires, une reprise chirurgicale avec des marges de 2cm associée à la technique du ganglion sentinelle étaient réalisées. La pièce opératoire ne montrait pas de résidu tumoral et le ganglion sentinelle prélevé était négatif.

Les cas de régression spontanée de MCC sont rares. L’incidence est estimée à 0,0013 %. À notre connaissance, une cinquantaine de cas a été rapportée. Dans la plupart des observations, il s’agissait de femmes, présentant des tumeurs localisées. L’analyse histologique et immunohistochimique du tissu résiduel après la régression spontanée a permis de caractériser un infiltrat à prédominance de lymphocytes T au sein d’une fibrose cicatricielle. Le mécanisme physiopathologique reste inconnu mais on suppose que la biopsie initiale pourrait être à l’origine de l’activation d’une réponse immunitaire menant à l’apoptose des cellules tumorales. Ceci est en accord avec l’immunogénicité bien reconnue du MCC du fait de son caractère viro-induit et de son lien étroit avec des voies d’activation du système immunitaire.

Nous rapportons une nouvelle observation de MCC métastatique régressif après la biopsie diagnostique. L’identification de marqueurs prédictifs de ce comportement (expression de PD1, présence du poliomavirus de Merkel) pourrait être intéressante pour connaître les patients ayant un plus grand potentiel de réponse aux immunothérapies.