Fibromatose desmoïde du dos du pied gauche : une localisation inhabituelle - 20/11/19
Résumé |
Introduction |
La fibromatose desmoïde est une tumeur bénigne rare des tissus mous, caractérisée par une prolifération importante des tissus fibroblastiques, agressive localement. Le dos du pied est une localisation inhabituelle. Nous rapportons l’observation originale d’une patiente présentant une tumeur desmoïde au niveau du dos du pied gauche.
Observations |
Une patiente de 16 ans présentait une tuméfaction indolore du dos du pied gauche évoluant depuis 3 ans. L’examen clinique trouvait un nodule sous-cutané de consistance dure, fixe par rapport au plan profond, en regard du 4e et 5e métatarsiens, mesurant 6×4cm. L’IRM du pied objectivait une masse mal limitée des parties molles superficielles dorsales, évoquant en premier une fibromatose profonde, sans atteinte osseuse ni de l’aponévrose plantaire superficielle. La biopsie profonde confirmait la présence d’une tumeur desmoïde, objectivant une prolifération fusocellulaire fibroblastique sans atypie significative, une expression très focale de l’actine muscle lisse, un marquage positif de la Ps100 ainsi que la bêta-cathénine et négatif du CD34, de l’antigène épithélial membranaire, et des récepteurs hormonaux. La colonoscopie était normale. Après staff d’oncologie-traumatologie, la patiente était mise sous inhibiteurs sélectifs de la cyclooxygénase 2 pendant 5 mois avec une régression de la tuméfaction.
Discussion |
L’originalité de notre observation réside non seulement dans la rareté de cette entité mais surtout sa localisation inhabituelle au niveau du pied. En effet, les tumeurs desmoïdes représentent 3,5 % de l’ensemble des tumeurs mésenchymateuses et 0,03 % de toutes les néoplasies. Leurs localisations les plus courantes sont par ordre de fréquence : l’épaule, la paroi thoracique, le dos, les cuisses, puis la région cervicale. Dans une revue de la littérature de 2018, seulement 8 cas de fibromatose profonde du dos du pied ont été rapportés. Plusieurs traitements peuvent être proposés : chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie, anti-inflammatoires non stéroïdiens, anti-œstrogènes, et inhibiteurs de la tyrosine kinase. Les cas publiés de tumeurs desmoïdes du dos du pied ont tous fait l’objet d’une exérèse chirurgicale avec des marges positives, vu la complexité de la structure du pied et l’infiltration importante des structures adjacentes. Même s’ils n’ont jamais été utilisés pour la fibromatose profonde du pied, les anti-inflammatoires non stéroïdiens ont fait leur preuve dans des cas de tumeurs desmoïdes thoraciques et intra-abdominales, ce qui nous a incité à les utiliser chez notre patiente avec un bon résultat.
Conclusion |
Le traitement par les anti-inflammatoires non stéroïdiens peut avoir un intérêt pour la conservation des structures anatomiques en cas de fibromatose desmoïde du pied. Cependant des études doivent valider l’indication dans cette localisation.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Anti-inflammatoire non stéroïdien, Fibromatose profonde, Tumeur desmoïde
Plan
Vol 146 - N° 12S
P. A170 - décembre 2019 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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