Le carcinome lympho-épithelial est une tumeur rare, avec une composante épithéliale peu différenciée, infiltrée par un infiltrat lymphocytaire abondant. Elle est secondaire à une infection par le virus Epstein–Barr (EBV). Il prédomine dans le nasopharynx, mais a été décrit dans tous les organes. Dans la peau, où il est dénommé LECLS, et il n’est pas lié à l’EBV. Nous rapportons deux cas avec une expression de PDL1 jamais décrite.

Il s’agit de 2 patients (1 homme et 1 femme), âgés de 81 et 83 ans opérés d’une lésion nodulaire, inflammatoire du front et de la tempe de la tempe, évoluant respectivement depuis 3 et 5 mois. L’aspect histologique des 2 tumeurs était similaire et mettait en évidence une prolifération tumorale d’architecture nodulaire du derme et de l’hypoderme sans connexion avec l’épiderme. Les cellules tumorales étaient agencées en amas, largement infiltrés par un important infiltrat lymphoïde (Annexe A). En immunohistochimie, les cellules tumorales épithéliales exprimaient les marqueurs épithéliaux, dont les marqueurs de différenciation malpighienne (CK5/6, P40), mais aussi le RA (Annexe A). Le phénotype de l’infiltrat inflammatoire était polymorphe, d’allure réactionnelle. L’hybridation in situ avec la sonde EBER était négative. Le marquage avec l’anticorps PDL1 était positif avec une expression dans 40 et 60 % des cellules tumorales, sans marquage des cellules inflammatoires.

Les LECLS surviennent chez les personnes âgées sans prédominance de genre et sont situés sur l’extrémité céphalique. Nos 2 cas n’avaient pas de particularités histologiques, mais avaient un phénotype particulier, notamment une expression du récepteur aux androgènes jamais rapportée. Dans la littérature, l’histogenèse du LECLS a été très débattue, avec une théorie malpighienne désormais privilégiée et dans les articles anciens une théorie annexielle. L’expression du RA pourrait faire évoquer une différenciation sébacée, mais elle n’a pas d’incidence pour les patients.

En revanche, l’immunothérapie est un traitement efficace dans les tumeurs riches en éléments inflammatoires. L’expression de la protéine PDL1 est un prérequis pour le traitement des carcinomes, avec un cut-off de 30 % de marquage membranaire complet ou incomplet. Nos constatations suggèrent que ce traitement pourrait être intéressant pour les LECLS localement agressifs ou métastatiques.

Le LECLS est une tumeur cutanée rare, dont nous rapportons 2 cas, avec une expression de PDL1 pouvant constituer une cible thérapeutique.