Le pemphigus superficiel (PS) est fréquent en Tunisie. Il touche préférentiellement les femmes jeunes d’origine rurale. Nous décrivons notre expérience sur le cours évolutif de cette pathologie à partir d’une série hospitalière.

Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique des PS diagnostiqués au sud-est de la Tunisie sur une période de 14 ans (1992–2005). Les paramètres étudiés étaient l’âge, le sexe, les traitements reçus et l’évolution à 10 ans de traitement.

Nous avons colligé 52 cas de PS. Une nette prédominance féminine (rapport F/H : 12) était notée. L’origine rurale était prédominante (90 %). L’âge moyen était de 36,5 ans (19–78 ans). Il s’agissait de 48 cas de PE, 1 cas PF et 3 cas PH. Une corticothérapie orale (CTO) était prescrite à la dose de 1,5mg/kg/j dans 32 cas, 1mg/kg/j dans 18 cas et 0,5mg/kg/j dans un seul cas. La CTO était associée à la ciclosporine (7 cas), l’azathioprine (5 cas) et la dapsone (3 cas). La durée moyenne du traitement d’attaque était de 33 jours (10–70jours). La dégression était faite tous les 15jours à raison de 10mg dans 30 cas et 5mg dans 22 cas. Seuls 39 malades étaient évaluables à 10 ans, les 13 autres étant perdus de vue (n=11) ou décédés (n=2). Parmi les patients évaluables, 23 étaient en rémission complète dont quatre sans traitement, quatre sous 10mg de prednisone, dix sous 5mg, et cinq sous 2,5mg. Treize malades avaient rechuté au cours de leur suivi, dont la moitié à 4 reprises (1–10). Trois cas de corticorésistance étaient notés sans amélioration malgré l’association aux immunosuppresseurs. La tentative d’arrêt du traitement était envisagée dans 5 cas dans un délai de 9,5 ans (7–14) par rapport au diagnostic. Un seul patient avait rechuté. Quatre patients ont arrêté le traitement de leur propre chef, en moyenne 7 ans après le diagnostic. Un seul patient avait rechuté.

Peu d’études longitudinales se sont intéressées au devenir des patients atteints de PS à long terme, au cours d’un traitement par CTO. La durée du traitement est en moyenne de 2 à 3 ans, sauf en cas de corticorésistance ou de corticodépendance. Dans notre série, la durée du traitement est très prolongée, probablement à cause d’une inobservance thérapeutique de la part des patients, souvent d’un niveau socioéconomique défavorable. La survenue de rechutes après arrêt tardif chez certains de nos patients peut constituer une autre particularité du pemphigus tunisien qui devra être mieux explorée. Les recommandations françaises qui proposent l’arrêt du traitement chez un patient en rémission clinique sous faibles doses de CTO ou d’immunosuppresseurs après vérification de l’absence d’anticorps circulants sont discutables pour le pemphigus tunisien.

À l’issue de ce travail, nous constatons l’évolution prolongée du pemphigus tunisien. L’arrêt du traitement corticoïde même de façon tardive expose au risque de rechute.