La pemphigoïde bulleuse (PB) a été décrite en association avec la glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM) pour la première fois en 1973. Cependant, le nombre de cas rapportés dans la littérature reste limité à quelques observations. Nous rapportons ici trois cas.

La première patiente âgée de 26 ans présentait des lésions bulleuses tendues prurigineuses et généralisées reposant sur une peau saine. La biopsie cutanée et l’immunofluorescence directe (IFD) étaient compatibles avec une PB. Elle présentait de façon concomitante un syndrome néphrotique impur. La biopsie rénale objectivait un aspect en faveur d’une GEM. L’IFD montrait des dépôts extra-membraneux granuleux épais d’IgG et C3 sans dépôts de C1q. La patiente était sous 0,5mg/kg/j de prednisone avec une bonne évolution sur les plans cutané et rénal.

La deuxième patiente âgée de 68 ans était suivie pour PB traitée par prednisone 1mg/kg/j. Son bilan biologique montrait une protéinurie à 6g/24h. La biopsie rénale objectivait l’aspect morphologique et immunologique d’une GEM stade II. Les autres étiologies de GEM étaient éliminées. Par ailleurs, elle présentait un nodule thyroïdien dont l’aspect échographique orientait vers une thyroïdite, une TSH élevée et T4 abaissée. Devant l’absence d’amélioration sous corticothérapie, la patiente était mise sous azathioprine 2mg/kg/j et traitement néphroprotecteur (IEC). L’évolution était marquée par une régression des lésions cutanées et une normalisation de la fonction rénale et du bilan thyroïdien.

Le troisième patient âgé de 60 ans présentait de façon synchrone un syndrome néphrotique sévère et une éruption bulleuse généralisée. Les biopsies cutanée et rénale montraient respectivement l’aspect d’une pemphigoïde bulleuse et d’une GEM stade I. L’évolution était favorable parallèlement pour les deux atteintes sous corticothérapie 1mg/kg/j.

L’apparition simultanée de la PB et de la GEM chez nos trois patients et la réponse concomitante au traitement plaident en faveur de cette rare association. Le mécanisme immunologique est le plus évoqué par les auteurs. Cette association serait due au dépôt de complexes immuns circulants au niveau glomérulaire, provoquant l’installation d’une GEM secondaire. Une 2^e hypothèse implique une réaction croisée à des épitopes communs, présents à la fois au niveau des membranes basales rénales et cutané. La 3^e hypothèse est celle d’une maladie auto-immune multiple. Ainsi, ces deux atteintes pourraient être des manifestations distinctes d’un désordre auto-immun généralisé, comme en témoigne l’association avec la thyroïdite dans notre 2^e observation. Dans toutes les observations rapportées, l’évolution est simultanément favorable sous traitement pour les atteintes cutanée et rénale.

L’association entre PB et GEM reste rare mais l’évolution parallèle de ces deux pathologies est en faveur d’une physiopathologie commune.