Le pemphigus foliacé (PF) est une forme rare de pemphigus superficiel (PS) caractérisée par une atteinte cutanée disséminée voire même érythrodermique. L’objectif de notre travail est d’étudier les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, immunopathologiques et évolutives du PF érythrodermique dans notre région du sud tunisien.

Il s’agit d’une étude rétrospective colligeant tous les cas de PF érythrodermique, confirmés par l’immuno-histologie, suivis dans notre service de dermatologie durant une période de 37 ans (1981–2017).

Dix-sept cas de PF touchant des femmes toutes d’origine rurale, étaient colligés ; la majorité des patientes ont été suivies durant les années 1981 à 1995. La moyenne d’âge était de 36 ans (19 à 78 ans). Toutes les malades présentaient des placards érythémateux suintants squamo-croûteux réalisant un tableau d’érythrodermie exfoliative suintante sans atteinte muqueuse. Ces patientes signalaient qu’elles avaient au début des lésions localisées qui se sont généralisées progressivement en deux à quatre mois. L’histologie montrait un clivage sous-corné dans la majorité des cas (82 %) et l’acantholyse était constante. L’immunofluorescence directe montrait un dépôt en mailles de filet d’IgG et de C3 au niveau de l’épiderme dans tous les cas. L’immunofluorescence indirecte réalisée dans 9 cas était positive. La corticothérapie (CT) générale, prescrite en première intention (1 à 2mg/kg/j), était poursuivie durant une durée moyenne d’attaque de 40jours. Un traitement de 2^e intention était nécessaire chez 6 patientes : méthotrexate (4 cas), azathioprine (3 cas), cyclophosphamide (2 cas) et immunoglobuline intraveineuse dans un cas. Durant le suivi, des complications infectieuses étaient notées chez 15 patients (88 %). Au moins une rechute était constatée dans 65 % des cas lors de la dégression du traitement dans 90 % des cas.

Le PF est une variante particulière et rare du PS. L’incidence du PS en Tunisie est estimée à 15,5 cas/million/an. Dans notre série, conformément aux données de la littérature, le PF atteint préférentiellement les jeunes femmes d’origine rurale du sud du pays. La forme érythrodermique semble être une forme évolutive du PS qui a été prise en charge tardivement comme l’on a constaté chez nos patientes. Elle devient très rare devant l’accès aux soins moins difficile ces dernières années. Sa prise en charge est plus difficile nécessitant de fortes doses de corticoïdes avec recours parfois à des immunosuppresseurs. Les rechutes et les complications infectieuses étaient également fréquentes.

Nous rapportons une large série de PF érythrodermique et nous insistons sur son aspect potentiellement grave, la fréquence des complications infectieuses et les difficultés thérapeutiques.