La pemphigoïde bulleuse (PB) est une dermatose bulleuse auto-immune qui se présente typiquement par des lésions bulleuses tendues associées à un prurit. Cependant, les bulles peuvent parfois manquer. Nous nous proposons d’étudier les caractéristiques cliniques, immunologiques et évolutives de la pemphigoïde non bulleuse (PNB).

Étude rétrospective sur une période de 9 ans (2009–2017) colligeant tous les cas de PB. Le diagnostic de PB était retenu sur la combinaison de critères cliniques et immunologiques.

Nous avons colligé 62 dossiers de patients ayant une PB en 9 ans avec 4 PNB (6,4 %). Le délai de consultation était plus long en cas de PNB (266jours vs 86jours ; p=0,1). Les patients présentant une PNB étaient significativement plus jeunes par rapport à ceux ayant une PB (62 ans vs 78 ans ; p=0,009). Le prurit était constant. L’examen clinique objectivait des lésions eczématiformes (2 cas) et des excoriations avec des stries de grattage (2 cas). L’histologie révélait un infiltrat inflammatoire dermique à polynucléaires neutrophiles et/ou à éosinophiles (3 cas) et une spongiose à éosinophiles (1 cas). L’immunofluorescence directe (IFD) était positive chez tous les patients ayant PNB et des anticorps (Ac) circulants étaient présents à l’immunofluorescence indirecte (IFI) dans 75 % des cas. Les Ac anti-BP180 étaient plus fréquemment détectés dans les formes bulleuses de la maladie (90,4 % vs 33,3 % ; p=0,04) avec un taux moyen significativement plus élevé (230 UI/mL vs 40 UI/mL ; p=0,01). Cependant les Ac anti-BP230 étaient plus fréquemment positifs dans les formes non bulleuses (66,6 % vs 52,3 % ; p=0,05). Tous les patients ayant une PNB étaient traités par des dermocorticoïdes seuls. L’évolution était bonne, une rémission complète était obtenue pour les 4 patients au bout de 1 an. Les rechutes étaient moins fréquentes que dans les formes bulleuses (25 % vs 38,18 % ; p=0,5). Aucun patient ne développait des lésions bulleuses après un recul moyen de 30 mois.

Au moment du diagnostic de PB, les bulles sont absentes chez au moins 20 % des patients et n’apparaissent que chez 9,8 % d’entre eux au cours de l’évolution. Contrairement à notre étude, la plupart des études ne rapportent pas de différence significative dans l’âge des patients ayant une PB et une PNB. En l’absence de bulles, le prurit est le maître symptôme et les lésions le plus souvent présentes sont l’érythème ou les plaques urticariennes (52 %). Le diagnostic repose sur les tests immunologiques, l’IFD étant le test le plus fréquemment positif (93,2 %), suivie par l’IFI sur peau clivée (90,2 %) et par l’IFI standard (76,4 %). Notre étude est originale par la fréquence statistiquement plus élevée des Ac anti-BP230 par rapport aux Ac anti-BP180 dans la PNB.

La PNB ne constitue pas une phase prodromale de la PB. Elle doit être considérée comme une entité bien définie dont les caractéristiques cliniques, histologiques et immunologiques sont différentes de la PB classique.