La nécrolyse épidermique toxique (NET) est une réaction d’hypersensibilité le plus souvent induite par des médicaments, potentiellement létale chez l’adulte, de survenue plus rare chez l’enfant. Nous en rapportons 2 observations pédiatriques létales, inhabituelles par leurs atteintes extra-cutanées.

Deux garçons, âgés de 5 (patient 1, P1) et 4 ans (patient 2, P2), étaient hospitalisés en USI pour NET (Annexe A) sans prise médicamenteuse imputable. La recherche extensive d’un agent infectieux récent par PCR et sérologies était négative (Annexe A). La présentation de la NET était classique et sévère, la quasi-cicatrisation était obtenue en 1,5 mois pour P1 et 1 mois pour P2. Cette amélioration dermatologique contrastait avec la survenue brutale, à plus d’un mois d’évolution, d’atteintes viscérales graves rapidement évolutives. Chez P1 : survenue à j35 d’un tableau d’encéphalite aiguë avec syndrome pyramidal et dystonie. Les explorations infectieuses et auto-immunes étaient négatives : PCR virales, synthèse intrathécale d’immunoglobulines, interféron α, FAN, anticorps spécifiques (anti-NMO, anti-neuronaux et NMDA). L’évolution était rapidement fatale malgré les bolus de corticoïdes, immunoglobulines et plasmaphérèses. Chez P2 : atteinte respiratoire obstructive sévère rapidement évolutive à partir de j30, caillotage vésical, inflammation limbique et ulcères cornéens bilatéraux sans cicatrisation. Des dépôts fibrineux étaient présents dans les voies urinaires et des synéchies multiples obstruaient les orifices bronchiques à l’endoscopie. Le bilan auto-immun était négatif. Les bolus de corticoïdes, la ciclosporine, la greffe répétée de membranes amniotiques, les injections intravitréennes de corticoïdes étaient inefficaces et l’atteinte respiratoire fatale malgré l’ECMO.

Nos observations dramatiques sont inhabituelles par :

– un tournant évolutif à plus d’un mois, avec dégradation sévère et évolutive par atteinte d’organe (système nerveux central et poumon) alors que le processus de cicatrisation cutanée était bien avancé ;

– des éléments épidémiologiques similaires : âge, sexe, facteur déclenchant non identifié malgré une recherche exhaustive, lieu de vie similaire (rural, 130km entre les 2 villages) ;

– une évolution fatale inhabituelle à cet âge.

Elles posent la question d’un facteur déclenchant commun non identifié par les explorations de routine et peut être spécifique de l’enfant : processus infectieux ? Facteur environnemental ? Prédisposition génétique ? Auto-immunité comme en témoignent l’atteinte neurologique (P1) et oculaire inflammatoire (P2) ?

Ces observations témoignent d’une présentation inhabituelle de la NET de l’enfant. Le regroupement d’observations similaires et un bilan étiologique large (PCR mutiplex, HLA, etc.) sont indispensables pour mieux en comprendre les mécanismes physiopathologiques.