En 2013, Weyers rapportait 8 cas -sur 70 lichens scléreux biopsiés consécutivement- de lichen scléreux hypertrophique caractérisé histologiquement par la présence d’une hyperplasie épithéliale psoriasiforme, de dyskératoses étagées et d’une parakératose en colonne. Notre objectif était d’étudier les caractéristiques cliniques associés à cette nouvelle entité anatomo-pathologique.

Etude multicentrique rétrospective réalisée entre 2001 et 2017 dans les consultations de pathologie vulvaire libérales et hospitalières de 4 spécialistes. Ont été incluses les patientes dont les biopsies périnéales montraient des foyers de parakératose en colonne associés à des dyskératoses étagées. L’âge, la présentation clinique, la sensibilité aux dermocorticoïdes et la survenue d’un carcinome vulvaire étaient étudiés à partir des dossiers et des photos cliniques.

26 femmes avec un âge moyen de 68 ans (28–90, médiane : 68) ont été incluses. Toutes les femmes présentaient des lésions périnéales symétriques bien limitées, majoritairement érythémateuses et d’allure psoriasiforme (23/26) ; une pâleur était plus rare (3/26). La vulve, le périnée et l’anus étaient atteints chez respectivement 20 (85 %), 19 (82 %) et 17 patientes (74 %) avec atteinte psoriasiforme. Quinze patientes présentaient une atteinte des 3 sites. Chez 20 patientes (75 %), des zones de leucokératose homogène (8/20) ou parquetée (12/20) étaient présentes. Cette atteinte était généralement symétrique et touchait le plus souvent la face interne des grandes lèvres (15/20). Un lichen scléreux ou plan était présent cliniquement chez 22 patientes (85 %) et confirmé histologiquement chez 18 patientes (70 %). Une absence de réponse aux dermocorticoïdes de classe forte était notée chez 13 femmes. Trois des patientes qui avaient des signes cliniques et histologiques de lichen scléreux ont développé un carcinome vulvaire : épidermoïde (1), verruqueux (1), épidermoïde et verruqueux (1).

Notre étude apporte des précisions cliniques et histologiques sur l’entité décrite par Weyers. Ces lésions périnéales de parakératose en colonne avec dyskératoses étagées se traduisent cliniquement par un érythème périnéal psoriasiforme avec des zones leucokératosiques homogènes ou parquetées et sont le plus souvent associées à un lichen. Ces lésions résistaient aux dermocorticoïdes dans la moitié des cas. La survenue d’un carcinome vulvaire chez 3 des 26 patientes fait évoquer la possibilité d’un risque accru de transformation dans ce type de lichen.

Les lésions périnéales psoriasiformes et leucokératosiques caractérisées histologiquement par des foyers de parakératose en colonne avec dyskératoses étagées semblent constituer une entité clinique particulière, le plus souvent associée à un lichen. Elles peuvent résister aux dermocorticoïdes et pourraient avoir un risque de transformation accrue.