Le syndrome Proteus, décrit pour la première fois en 1979, est un syndrome polymalformatif congénital exceptionnel d'expression clinique variée. Nous rapportons le cas d'un homme de 36 ans présentant de multiples malformations avec entre autre une hyperostose de la voûte et une hyperpneumatisation du sinus frontal refoulant le parenchyme cérébral. Le patient consulte pour des céphalées d'intensité croissante depuis cinq ans. Une mesure de pression du liquide céphalorachidien démontre une hypertension. Le geste chirurgical, consistant en une craniectomie frontopariétale, permet une décompression partielle. Les suites sont satisfaisantes avec régression des céphalées et normalisation de la pression intracrânienne. Le syndrome Proteus est une affection génétique exprimée en mosaïque dont une centaine de cas seulement ont été décrits, principalement chez l'enfant. Les anomalies sont multiples avec un accroissement disproportionné des extrémités, une hyperostose craniofaciale, des tumeurs sous-cutanées, ainsi que des malformations vasculaires, pulmonaires ou rénales. Les répercussions sur le système nerveux central (SNC) ne sont pas systématiques. Elles sont, en général, responsables d'un retard mental ou d'une comitialité. Une hypertension intracrânienne est décrite pour la première fois dans ce syndrome.

Proteus syndrome, described for the first time in 1979, is a sporadic congenital poly-malformation syndrome named for its highly variable manifestations. We report the case of a 36-year-old male patient with several malformations including skull hyperostosis and huge frontal sinus hypertrophy compressing the brain. He complained of increasing headache for 5 years. Cerebrospinal fluid pressure monitoring revealed severe hypertension. The patient underwent frontoparietal craniectomy, which allowed partial decompression. Postoperatively headaches decreased and the intracranial pressure normalized. Proteus syndrome is a genetic disease with a mosaic pattern. Only a hundred cases have been reported, mostly in childhood. Common manifestations include disproportionate overgrowth of the limbs and the skull, various subcutaneous tumors, vascular, renal and pulmonary malformations. Brain abnormalities are not common in this syndrome. When present, retardation or seizure disorders are typically seen. Intracranial hypertension is described for the first time in this syndrome.