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Abnormal glucose metabolism in patients with Fontan circulation: Unique characteristics and associations with Fontan pathophysiology - 07/11/19

Doi : 10.1016/j.ahj.2019.07.013 
Hideo Ohuchi, MD, PhD a, b, , Jun Negishi, MD a, Yosuke Hayama, MD a, Hikari Miike, MD a, Dai Suzuki, MD a, Kimiko Nakajima, MD a, Nao Konagai, MD a, Toru Iwasa, MD a, Heima Sakaguchi, MD, PhD a, Kenichi Kurosaki, MD a, Michikazu Nakai, PhD c
a Department of Pediatric Cardiology, Center for Cerebral and Cardiovascular Center, National Cerebral and Cardiovascular Center, Osaka, Japan 
b Adult Congenital Heart Disease, Center for Cerebral and Cardiovascular Center, National Cerebral and Cardiovascular Center, Osaka, Japan 
c Preventive Medicine and Epidemiologic Informatics, Center for Cerebral and Cardiovascular Center, National Cerebral and Cardiovascular Center, Osaka, Japan 

Reprint requests: Hideo Ohuchi, MD, Department of Pediatrics, National Cardiovascular Center, 6-1, Kishibeshinmachi, Suita, Osaka 564-8565, Japan.Department of PediatricsNational Cardiovascular Center, 6-1, Kishibeshinmachi, SuitaOsaka564-8565Japan

Abstract

Background

Fontan patients exhibit a high prevalence of abnormal glucose metabolism (AGM). We aimed to characterize AGM and clarify its association with Fontan pathophysiology.

Methods

We prospectively evaluated AGM with plasma glucose dynamics [mg/dL; fasting glucose (FPG), and maximum glucose increase (PG-spike)] during oral glucose tolerance test and hemoglobin A1c (HbA1c) in 276 consecutive Fontan patients (aged 19 ± 7 years). Of these, 176 patients had serial AGM assessments with a mean interval of 6.5 years.

Results

Initial analysis revealed a high prevalence of impaired glucose tolerance (38.4%) and diabetes mellitus (DM) (4.7%), and positive family history, high HbA1c, and high central venous pressure independently predicted presence of DM. HbA1c was independently determined by hypersplenism and presence of DM (P < .05). Serial assessments revealed an increased PG-spike and a decreased HbA1c (P < .001 for both). Prevalence of DM increased (6.3% to 10.3%), and positive family history, high liver enzymes, and AGM predicted new onset of DM (P < .05 for all). Twenty-one patients died during 7.1-year follow-up. FPG (P < .01) and PG-spike (P < .05) independently predicted all-cause mortality. Particularly, patients with FPG ≤ 74 and/or PG-spike ≥85 had a mortality rate 8.7 times higher than those without (P = .0129).

Conclusions

AGM progressed even in young adult Fontan patients, and HbA1c showed limited predictive value for progression. Oral glucose tolerance test plays important roles in uncovering unique Fontan AGM as well as predicting all-cause mortality.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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