Les tumeurs neuro-endocrines pulmonaires primitives regroupent plusieurs entités cliniques et évolutives distinctes, correspondant à quatre principaux sous-types: les tumeurs carcinoïdes typiques, de bas grade de malignité; les carcinoïdes atypiques, de grade intermédiaire; les carcinomes neuro-endocrines à petites et à grandes cellules, de haut grade de malignité, et fréquents.

Le bilan pré-thérapeutique des tumeurs carcinoïdes fait l’objet de recommandations précises. Sur le plan biologique, la suspicion clinique d’un syndrome fonctionnel doit être confirmée par les dosages adéquats.

En cas de tumeur carcinoïde métastatique, la prise en charge comporte le contrôle d’un éventuel syndrome sécrétoire par les analogues de la somatostatine, en plus du traitement oncologique, reposant sur l’évaluation de l’évolutivité tumorale, avec la possibilité d’une surveillance, d’un traitement local des métastases, d’un traitement par analogues de la somatostatine, par évérolimus, ou chimiothérapie en cas de critères d’agressivité tumorale.

En cas de carcinome neuro-endocrine à grandes cellules, l’analyse moléculaire d’un panel d’altérations oncogénique pourrait guider la stratégie de chimiothérapie; l’association platine et étoposide est classiquement utilisée. En seconde ligne, en l’absence de standard thérapeutique, l’essai IFCT-FFCD-GERCOR « NIPINEC » a ouvert en France en 2019 et se propose d’évaluer le nivolumab associé ou non à l’ipilimumab en seconde et troisième ligne.

Primary pulmonary neuroendocrine tumors comprise several distinct clinical entities, corresponding to four main subtypes: typical carcinoid tumors, of low grade malignancy; atypical carcinoids of intermediate grade; neuro-endocrine carcinomas with either small or large cells, which are high grade, frequent malignancy.

The pre-treatment workup of carcinoid tumors is based on specific recommendations. Any clinical suspicion of an associated functional syndrome must be confirmed by the appropriate blood dosages.

In case of metastatic carcinoid tumor, management relies on the control of a possible secretory syndrome by somatostatin analogues, in addition to the oncological treatment, based on the evaluation of tumor progression, with several opportunities: close follow-up, local treatment of metastases, treatment with somatostatin analogues, everolimus, or chemotherapy for tumor with high aggressiveness.

In case of advanced, metastatic large-cell neuroendocrine carcinoma, molecular analysis of a panel of oncogenic alterations could guide the chemotherapy strategy; platinum and etoposide combination has historically been used. In the second line, in the absence of any therapeutic standard, the IFCT-FFCD-GERCOR “NIPINEC trial” is recruiting in France in and aims at evaluating nivolumab, with or without ipilimumab in the second- and third-line setting.