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Chirurgie secondaire des craniosténoses et faciocraniosténoses - 06/10/19

Secondary surgeries in craniosynostosis and faciocraniosynostosis

Doi : 10.1016/j.anplas.2019.07.001 
E. Arnaud a, b, , S.E. Haber a, G. Paternoster a, S. James a, b, H. Khonsari a, c, MP. Morisseau-Durand b, d, B. Fauroux e, V. Viot-Blanc f, V. Couloigner d, A. Picard c, V. Cormier-Daire g, M. Robert h, C. Legros b, M. Zerah a, PH. Meyer i
a UF de chirurgie crânio-faciale, service de neurochirurgie pédiatrique, centre de références maladies rares pour les malformations crânio-faciales (CRMR) — CRANIOST, hôpital Necker-enfants-malades, 75015 Paris, France 
b Centre de compétence pour les malformations crânio-faciales, clinique Marcel Sembat (Ramsay générale de santé, Boulogne-Billancourt), 92100 
c Service de chirurgie maxillo-faciale et plastique pédiatrique — associé au CRMR, hôpital Necker-enfants-malades, 75015 Paris, France 
d Service d’ORL pédiatrique — associé au CRMR, hôpital Necker-enfants-malades, 75015 Paris, France 
e Service de pneumologie et d’études du sommeil de l’enfant — associé au CRMR, hôpital Necker-enfants-malades, 75015 Paris, France 
f Centre du sommeil 75, 75008 Paris, France 
g Service de génétique pédiatrique — associé au CRMR, hôpital Necker-enfants-malades, 75015 Paris, France 
h Service d’ophtalmologie pédiatrique — associé au CRMR, hôpital Necker-enfants-malades, 75015 Paris, France 
i Département d’anesthésie-réanimation neurochirurgicale pédiatrique, hôpital Necker-enfants-malades, 75015 Paris, France 

Auteur correspondant. 34, avenue d’Eylau, 75116 Paris, France.34, avenue d’EylauParis75116France

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Résumé

La prise en charge secondaire des craniosténoses simples consiste surtout en des retouches esthétiques, et beaucoup plus rarement en des reprises fonctionnelles (cranioplasties ou insuffisances de correction). La prise en charge chirurgicale des faciocraniosténoses nécessite dans la plupart des cas de nombreuses interventions dont la séquence est variable selon la mutation. Habituellement, il est souhaitable de débuter la prise en charge par une expansion crânienne postérieure avant l’âge de 6 mois, le traitement d’une descente des amygdales cérébelleuses avant un an, et un monobloc fronto-facial à partir de l’âge de 18–24 mois. La prise en charge peut varier, mais il est préférable de retarder ou d’éviter la dérivation ventriculaire. Si le protocole initial ne suit pas ces règles, la prise en charge secondaire devient beaucoup plus complexe. La prise en charge primaire par avancement fronto-orbitaire compromet généralement le rattrapage par avancement fronto-facial monobloc, de même si un avancement facial précoce a été réalisé. Néanmoins, en chirurgie secondaire, on peut être amené à réaliser un monobloc de rattrapage, malgré les ostéotomies précédentes antérieures, mais avec un risque de morbidité accrue.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Secondary surgeries for single craniosynostosis surgeries are mainly esthetic refinements rather than functional indications. However, cranioplasties for bone defects correction or insufficient corrections may be undertaken. Management of syndromic craniosynostoses usually requires multiple surgical interventions, the sequence of which might vary per the genetic mutation. It is commonplace to start with posterior vault expansion before age 6 months, then treat cerebellar tonsillar herniation by the age of twelve months, and delay fronto-facial monobloc advancement until at least 18–24 months of age. Ventricular shunting is preferably avoided or delayed. Failure to respect these guidelines can significantly complicate the subsequent management. Primary fronto-orbital advancement or early facial osteotomy type Le Fort3, may compromise the subsequent fronto-facial monobloc advancement. However, this salvage secondary monobloc may be undertaken in some instances despite previous anterior osteotomies with a higher morbidity.

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Mots clés : Craniosténose, Faciocraniosténose, Chirurgie secondaire, Complication

Keywords : Craniosynostosis, Faciocraniosynostosis, Secondary surgery, Complication


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Vol 64 - N° 5-6

P. 494-505 - novembre 2019 Retour au numéro
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