Les lymphomes à petites cellules non folliculaires regroupent plusieurs entités dont la description clinique et pathologique s’est affinée dans les 20 dernières années.

Le lymphome du MALT, développé aux dépends du tissu lymphoïde associé aux muqueuses, se manifeste par une atteinte d’organe en général isolée, mais une extension à distance peut exister.

Certains patients atteints de lymphomes du MALT peuvent être traités en éradiquant l’agent infectieux associé, tandis que le traitement local doit être privilégié pour les autres cas ; et les formes disséminées et les patients en rechute relèvent d’une association avec anticorps anti-CD20 et agent cytotoxique.

Les patients atteints de lymphomes à cellules du manteau ont pu bénéficier de nombreuses avancées, incluant l’utilisation de la cytarabine et de la bendamustine, les anticorps anti-CD20, les traitements intensifs (autogreffe) et dernièrement une thérapie ciblée (ibrutinib, inhibiteur de la tyrosine kinase de Bruton – BTK).

Les patients atteints de lymphome de la zone marginale splénique ou ganglionnaire doivent être évalués pour différentes options, parmi lesquelles l’immunochimiothérapie reste importante.

Pour toutes ces entités, la mise en place des traitements pourra être retardée de plusieurs années pour certains groupes de patients.

Bien que considérés comme incurables, le pronostic de ces pathologies s’est nettement amélioré et la majorité des patients pourront vivre de nombreuses années avec des intervalles sans traitement souvent prolongés.

Non-follicular small cell lymphomas include several entities whose clinical and pathological descriptions have been refined in the last 20 years.

MALT lymphoma, developed at the expense of lymphoid tissue associated with the mucosa, is usually localized to a given organ, but can also disseminate.

Some patients with MALT lymphoma can be treated by eradicating the associated infectious agent, whereas local treatment should be preferred for other cases ; disseminated forms and relapsed patients are eligible for anti-CD20 antibodies associated with cytotoxic agents.

Patients with mantle cell lymphoma have benefited from many advances, including the use of cytarabine and bendamustine, anti-CD20 antibodies, intensive treatments (autograft) and recently targeted therapy (ibrutinib, inhibitor or the Bruton tyrosine kinase).

Patients with splenic nodal marginal zone lymphomas should be evaluated for different options, of which immunochemotherapy remains important.

For all these entities, the implementation of treatments may be delayed by several years for certain groups of patients.

Although considered as incurable, the prognosis of these pathologies has improved significantly and the majority of patients will be able to live for many years with often treatment-free intervals.