La granulomatose ano-génitale (GAG) est une affection rare actuellement considérée comme une manifestation extra-digestive de la maladie de Crohn (MC). Nous en rapportons un nouveau cas.

Une femme de 53 ans, consultait pour des lésions vulvaires et ano-périnéales suintantes et douloureuses lors des rapports, évoluant depuis l’adolescence, par poussées. Elle présentait un œdème infiltré et asymétrique des grandes lèvres, des lésions végétantes à type de marisques œdémateuses au niveau périanal et des ulcérations en « coup de couteau » des plis et périanales. Une biopsie au niveau d’une grande lèvre montrait un infiltrat granulomateux à cellules épithélioïdes et gigantocellulaires. Le diagnostic de MC ano-génitale était retenu. Un bilan à la recherche d’une atteinte digestive était négatif. Elle a été traitée efficacement par adalimumab.

La GAG précède le plus souvent l’atteinte digestive de la MC, ou plus rarement reste isolée comme chez notre patiente. Le traitement est difficile et non codifié mais les anti-TNFα semblent prometteurs.

Anogenital granulomatosis is a rare disease which is actually considered as a metastatic lesion of Crohn disease (CD).

A 53-year-old woman presented with intermittent vulvar and anoperineal lesions since adolescence, seeping and painful during sexual intercourse. We observed an infiltrative and asymmetric oedema of labia majora, perianal oedematous vegetative pseudo-marisca, and groin fold and perianal linear “knife-like” ulcerations. Pathological analysis revealed noncaseating giant cell granulomas. The diagnosis of CD was made. Investigations did not show any intestinal involvement. Anti-TNFα therapy with adalimumab was dramatically efficient.

Anogenital granulomatosis often precedes intestinal lesions but may also be isolated as in our case. Although treatment is difficult, anti-TNFα seem promising tools.