La dysplasie fibreuse, pathologie rare, a pour localisation élective l'extrémité proximale du fémur. Les fractures itératives et la déformation en coxa vara sont les menaces évolutives les plus importantes chez l'enfant, principalement dans la forme polyostotique. Cette localisation représente le problème orthopédique le plus fréquent et la principale indication chirurgicale. Le but de cette étude était d'analyser le résultat clinique et radiologique après traitement chirurgical.

Entre 1979 et 2001, 22 enfants ont été opérés pour dysplasie fibreuse de l'extrémité proximale du fémur. Huit patients étaient porteurs d'une forme monostotique et 14 d'une forme polyostotique. Dans la forme monostotique, le type de traitement chirurgical a été fonction de la taille et de la localisation de la lésion et comportait systématiquement un curetage de la tumeur. Dans la forme polyostotique, le traitement chirurgical a comporté une ostéotomie de valgisation avec « huméralisation » en cas de coxa vara associée à une ostéosynthèse interne, le plus souvent par enclouage centro-médullaire.

Dans la forme monostotique, le résultat a été jugé cliniquement bon dans tous les cas avec disparition ou quasi-disparition de la lésion dans 75 % des cas. Dans la forme polyostotique, nous avons observé des corrections stables de la déformation par ostéotomie de valgisation avec « huméralisation » montée par un clou. Les résultats ont été moins bons en raison de fractures et de déformations.

Au vu de la littérature et de nos résultats, le pronostic de la forme monostotique après traitement chirurgical est globalement bon. Dans la forme polyostotique, une ostéosynthèse préventive est nécessaire. L'ostéotomie de valgisation avec « huméralisation » semble corriger et prévenir la déformation en coxa vara dans certains cas. Dans les formes les plus sévères, un traitement par biphosphonates associé au traitement chirurgical offre de nouvelles perspectives.

Fibrous dysplasia is a rare benign bone tumor which occurs preferentially in the proximal femur. In children, there is a risk of repeated fractures and coxa vara deformity, particularly in the polyostotic form. The most common orthopedic problem is fibrous dysplasia of the proximal femur which generally requires surgical treatment. The purpose of this study was to analyze clinical and radiological outcome after surgical treatment.

All children who underwent surgical treatment for fibrous dysplasia of the proximal femur between 1979 and 2001 were reviewed retrospectively. The study cohort included 22 children (11 boys and 11 girls). Eight patients had a monostotic form and 14 a polyostotic form of the disease. For the monostotic forms, the type of treatment depended on the size of the tumor and its localization but curettage was used in all cases. For the polyostotic forms, treatment consisted in valgus osteotomy with “humeralization” in the event of associated coxa vara in combination with internal fixation, generally with a centromedullary nail.

In the monostotic forms, the clinical outcome was considered good in all cases. Nearly total involution of the tumor was noted in 75% of patients. In the polyostotic forms, osteotomy with “humeralization” and centromedullary nailing provided stable correction of the deformation. Outcome was less satisfactory because of fractures and deformities.

In light of our results and those reported in the literature, the prognosis of the monostotic form can be considered good after surgical treatment. For the polyostotic form, preventive fixation is necessary. Osteotomy with “humeralization” appears to correct the deformity and prevent coxa vara in certain cases. For the more severe forms, medical treatment with biphosphonates may be a useful complement to the surgical treatment.