Bilateral absence of the superior vena cava (SVC) is an uncommon congenital vascular anomaly, mainly asymptomatic, usually undetected, and often associated with other cardiac anomalies. Though usually harmless and totally innocent, this vascular anomaly might complicate cardiovascular surgery, the insertion of a central venous catheter and the transvenous placement of a pacemaker. This SVC anomaly is still not well known, underdiagnosed and its incidence is much higher than described. A better understanding of this anomaly and its detection could play a key role in avoiding its potential complications. We are sharing a case of a female adult, with no medical history, who presented herself to the department of visceral surgery with a collateral venous circulation of the upper thorax, that was at first, mistaken for a portal hypertension syndrome, findings were pushed to finally conclude a bilateral absence of the SVC.

L’absence bilatérale de la veine cave supérieure (VCS) est une anomalie vasculaire congénitale rare, généralement asymptomatique et souvent associée à d’autres anomalies cardiaques. Bien que sans conséquence clinique grave, non diagnostiquée cette anomalie vasculaire pourrait compliquer une chirurgie cardiovasculaire, l’insertion d’un cathéter veineux central ou la mise en place percutanée d’un stimulateur cardiaque. Cette anomalie de la VCS est encore mal connue, sous-diagnostiquée et son incidence est probablement supérieure à celle décrite dans la littérature. Une meilleure compréhension de cette anomalie et sa détection pourraient jouer un rôle important afin d’éviter ses complications potentielles. Nous rapportons le cas d’une femme sans antécédents médicaux qui s’est présentée au département de chirurgie viscérale avec une circulation veineuse collatérale thoracique, initialement confondue avec un syndrome d’hypertension portale. Les investigations ont conclu à une absence bilatérale de la VCS.