Atteinte rénale au cours de la sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) : données d’une cohorte régionale - 26/08/19
, M.C. Delchier, L. Valton, J. Mazereeuw-Hautier, G. Prévot, S. Faguer, D. ChauveauRésumé |
Introduction |
Une atteinte rénale est détectée chez 50–80 % des patients STB. L’objectif de cette étude est de rapporter les conséquences rénales de la STB dans une cohorte régionale.
Méthodes |
Description systématique des conséquences rénales de la STB dans une cohorte de 122 patients>16 ans. Evaluation systématisée au sein du Réseau STB au CHU de Toulouse, avec évaluation des traitements.
Résultats obtenus ou attendus |
L’imagerie (TDM/IRM) a identifié une atteinte rénale chez 37 [24F/13H]/122 patients (30,3 %) à 30,5 [5–69] ans lors d’une complication (n=4) ou d’une imagerie systématique (n=33). L’atteinte rénale consiste en angiomyolipomes (AML, 28/37[70 %], dont 85 % bilatéraux), maladie multikystique (17/37[46 %], dont 38 % bilatérale et 1 polykystose), cancer (2/37[5,5 %]) ou lithiase (1/37). Les principales complications rénales incluent HTA (12/37[32,4 %]), hémorragie rétropéritonéale (6/37[16,2 %]), insuffisance rénale chronique [DFG<60] chez 6 patients dont 2 parvenus au stade terminal. Concernant les traitements, une néphrectomie a été réalisée chez 5 patients (unilatérale/bilatérale : 3/2) sur indication d’AML (n=2), de polykystose (n=1) ou de cancer (n=2). Une embolisation d’AML a été réalisée chez 11 patients : 5 préventions secondaires post-hémorragie sans récidive, 6 préventions primaires pour AML volumineux. Un traitement par évérolimus a été utilisé pendant 4,5 [1–8] ans pour AML chez 11 patients (4 préventions secondaires, 7 AML volumineux), avec régression/stabilisation chez 6/4 patients, et une récidive hémorragique. Les effets indésirables incluent acné (n=4), aphtes (n=6), infection sévère (n=1), protéinurie (n=4), hyperLDLémie (n=6), oedèmes (n=2). L’évérolimus a été interrompu chez 3 patients.
Conclusion |
Dans cette série régionale, une néphropathie a été décelée chez un tiers des 122 patients, dans 89 % des cas lors d’une imagerie systématique. Douze patients ont présenté une complication grave (hémorragie, IRC ou cancer), et 16/28 avec AML ont reçu un traitement spécifique (embolisation ou évérolimus), sans accident hémorragique ultérieur dans 15/16 cas. Au total, la néphropathie de la STB nécessite un suivi soigneux et individualisé.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Plan
Vol 15 - N° 5
P. 276 - septembre 2019 Retour au numéro
Article précédent
- Hyperoxalurie primitive compliquée d’oxalose et d’hypercalcémie : mise en évidence d’une réaction granulomateuse exceptionnelle
- P. Perrin, J. Olagne, C. Borni, M. Kribs, B. Moulin, S. Caillard
- Le rapport protéinurie/créatinurie améliore nettement la discrimination SHU/PTT à l’ère des thérapies ciblées : un test simple et performant
- L. Burguet, B. Taton, M. Prezelin-Reydit, S. Rubin, W. Picard, D. Gruson, A. Ryman, C. Contin, C. Combe, Y. Delmas
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Déjà abonné à cette revue ?