L’hyperoxalurie primitive de type 1 se complique de dépôts systémiques d’oxalate de calcium (OxCa) entraînant une morbi-mortalité élevée. Les caractéristiques et les conséquences de l’oxalose sont encore mal connues en particulier au niveau osseux.

Nous avons documenté une granulomatose réactionnelle chez deux patients présentant une oxalose, traités par transplantation hépato-rénale respectivement, à l’âge de 69 et de 33 ans, après 7 et 8 ans d’hémodialyse. Des douleurs ostéomusculaires invalidantes et une hypercalcémie étaient déja apparues après 3 et 4 ans de dialyse. Évaluation longitudinale clinico-biologique, histologique par biopsies (os, muscle, adénopathie) et par imagerie (PET-scan) avec suivi post-greffe de 3 et 1 an.

Chez les deux patients, nous avons constaté une hypercalcémie récidivante après transplantation, une élévation de l’ECA, du calcitriol, des marqueurs du remodelage osseux et des cytokines de l’inflammation (CRP, IL-1, IL-6, TNFa). Les biopsies ont révélé une réaction granulomatosique intense au contact des cristaux OxCa, composée de macrophages et de cellules multinucléées résorbant les cristaux. Un immunophenotypage (RANK, RANKL…) est en cours. Les PET-scanners ont montré d’importantes lésions hyperfixantes au niveau des dépôts OxCa avec des lésions d’hyper-résorption du tissu osseux au contact. L’hypercalcémie récidivante s’est compliquée chez une patiente de lithiases du greffon rénal, d’une dégradation du DFG et d’une aggravation d’un rétrécissement aortique. La corticothérapie initiale à forte dose a permis une régression de l’hypercalcémie, des douleurs ostéomusculaires et une baisse de l’intensité des fixations au PET-scan. Néanmoins, les anomalies ont récidivé à la baisse de la corticothérapie. Le pamidronate a montré une efficacité transitoire sur l’hypercalcémie. Un traitement par dénosumab est en cours (Fig. 1).

Ces données montrent pour la première fois, l’implication d’une granulomatose réactionnelle dans la pathogenèse de l’oxalose, l’intérêt de l’évaluation de l’oxalose par PET-scan et de thérapeutiques ciblées contre l’aspect inflammatoire de l’oxalose (corticothérapie, Ac antiRANKL…).