De nombreuses maladies systémiques (vascularites, connectivites ou sarcoïdose) peuvent présenter des atteintes de la peau péri-anale, de l’anus et/ou du rectum. Leur connaissance est importante en pratique clinique afin de pouvoir les traiter de manière spécifique quand cela est possible. Les lésions de l’ano-rectum compliquant les maladies systémiques peuvent parfois se perforer dans la cavité péritonéale si elles se produisent au niveau du haut rectum ou s’infecter pour former des fistules s’extériorisant volontiers au niveau de la marge anale. Devant de telles lésions, il s’agit à chaque fois d’éliminer des causes plus fréquentes, notamment infectieuses et surtout inflammatoires (maladie de Crohn essentiellement). D’autres maladies systémiques sont responsables d’atteintes différentes, c’est notamment le cas dans la sclérodermie qui occasionne des phénomènes d’incontinence anale dans des proportions non négligeables. Malgré la relative rareté de ces atteintes, leur ignorance mettrait en défaut la prise en charge globale de ces pathologies complexes. Il est important de savoir les dépister lors de chaque consultation et programmer un suivi régulier avec le proctologue et/ou le gastro-entérologue lorsque cela est nécessaire.

Numerous systemic diseases (vasculitis, connective tissue disease or sarcoidosis) can display an involvement of the perianal skin, the rectum and/or the anus. Such knowledge is important in order to treat these complications specifically when possible. Lesions of the anorectum arising from systemic diseases can sometimes cause perforations in the peritoneal cavity (if concerning the higher portion of the rectum) and/or fistulization to the anal margin. Differential diagnosis, mostly infectious or inflammatory (Crohn's disease) must be ruled out in every case. Other systemic diseases can display specific manifestations as this is the case in scleroderma which can lead to anal incontinence. Despite the relative rarity of these manifestations, their ignorance would forbid global management of these complex diseases. It should thus be detected in each consultation and a regular follow-up must be provided with a proctologist and/or a gastroenterologist when needed.