Dermopathie néphrogénique fibrosante traitée par photochimiothérapie extracorporelle : rôle du gadolinium ? - 27/03/08
R. KINTOSSOU [1],
M. D'INCAN [1],
D. CHAUVEAU [2],
G. BENS [1],
F. FRANCK [3],
M.-M. DAUPLAT [3],
R. VIRABEN [4],
P. DÉCHELOTTE [3],
P. SOUTEYRAND [1]
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Introduction |
La dermopathie néphrogénique fibrosante est une sclérose cutanéo-systémique touchant principalement l'insuffisant rénal.
Observation |
Nous rapportons l'observation d'un homme de 68 ans, insuffisant rénal transplanté et dialysé qui développait un syndrome arthro-cutané sévère. Il avait reçu deux injections de gadolinium (gadodiamide, Omniscan®) lors d'angio-IRM. La biopsie cutanée confirmait le diagnostic de dermopathie néphrogénique fibrosante. Le malade était traité par corticothérapie orale puis par photophérèse extracorporelle. Une amélioration franche était observée après 12 séances.
Discussion |
Le traitement de la fibrose néphrogénique systémique n'est pas codifié. Il fait généralement appel aux méthodes utilisées dans les autres scléroses systémiques. Six observations de malades améliorés par la photophérèse extracorporelle ont été publiées. La physiopathologie est mal connue. Le gadolinium pourrait jouer le rôle d'agent activateur dans la pathogénie de la maladie en attirant les fibrocytes circulants dans le derme des malades atteints. Les Autorités de Santé incitent donc à la prudence quant aux injections de gadolinium chez les insuffisants rénaux.
Nephrogenic fibrosing dermopathy treated with extracorporeal photopheresis: role of gadolinium? |
Background |
Nephrogenic fibrosing dermopathy is a cutaneous and systemic sclerosis affecting patients with renal failure.
Case-report |
A 68-year-old man with renal insufficiency and on dialysis developed hardening of the skin and severe joint contractions. He had previously undergone angiography with gadolinium-containing contrast agents. A skin biopsy confirmed nephrogenic fibrosing dermopathy. The patient was treated by oral steroids followed by extracorporeal photopheresis. An improvement was seen after 12 cycles.
Discussion |
Treatment of nephrogenic systemic fibrosis is not codified and is normally based on the methods used for other forms of systemic sclerosis. Six cases of patients showing improvement under extracorporeal photopheresis have been published. The physiopathology of the disease is unknown. Gadolinium could act as a triggering agent by attracting circulating fibrocytes in the dermis of patients. Medical authorities recommend avoidance of gadolinium in patients with advanced kidney failure unless strictly necessary.
Plan
© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 134 - N° 8
P. 667-671 - août 2007 Retour au numéro
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