L'hamartome comédonien est une affection rare et de diagnostic essentiellement clinique. Il peut être isolé ou plus rarement associé à d'autres malformations congénitales constituant alors le syndrome de l'hamartome comédonien. Nous rapportons une nouvelle observation.

Une jeune fille, âgée de 20 ans, avait depuis la naissance des placards cribriformes faits de la juxtaposition de lésions cicatricielles déprimées et pigmentées avec des lésions comédoniennes. Les lésions siégeaient sur l'ensemble du visage, l'hémithorax gauche, le membre supérieur gauche avec une disposition zoniforme s'arrêtant sur la ligne médiane. L'anamnèse trouvait dans ses antécédents une cataracte congénitale de l'œil gauche opérée à l'âge de 10 ans. Le diagnostic clinique d'hamartome comédonien était confirmé par l'examen histologique cutané. Les examens paracliniques à la recherche d'autres malformations associées ne montraient pas d'anomalies. Des rétinoïdes par voie orale étaient proposés mais la malade refusait tout traitement.

L'hamartome comédonien est, parmi les hamartomes cutanés, l'un des plus rares. L'originalité de cette observation tient à l'étendue et à la topographie de l'hamartome recouvrant la moitié de l'hémicorps gauche et à son association à une cataracte congénitale pouvant faire entrer cette observation dans le cadre d'un syndrome de l'hamartome comédonien. Ce syndrome est extrêmement rare, il appartient au large groupe des syndromes de l'hamartome épidermique caractérisés par l'association d'un hamartome à des malformations extra-cutanées notamment oculaires, squelettiques et neurologiques.

Nevus comedonicus is a rare disease and diagnosis is made chiefly on clinical grounds. It may occur in isolation, or in rare cases, it may be combined with other congenital malformations to constitute nevus comedonicus syndrome. We report a case of this disease herein.

A young woman aged 20 years presented with cribriform plaques since birth resulting from the juxtaposition of depressed pigmented scars and comedonic lesions. These lesions were found on the entire face, the left hemithorax and the left upper limb, with well delineated distribution stopping at the median line. The patient's history revealed congenital cataract of the left eye operated at the age of 10 years. Clinical diagnosis of nevus comedonicus was confirmed by histological examination of the skin. Laboratory screening for other associated malformations revealed no abnormalities. Oral retinoids were proposed but the patient refused all treatments.

Nevus comedonicus is one of the rarest forms of cutaneous nevus. This case is original as regards the extent and topography of the nevus covering the left side of the patient's body and its association with congenital cataract potentially indicating nevus comedonicus syndrome. This syndrome is extremely rare and belongs to a large group of epidermal nevus syndromes characterised by association of nevus and extracutaneous malformations, particularly ocular, skeletal and neurological.