Le lymphome folliculotrope est une variante de mycosis fongoïde qui se distingue par sa forme clinique, son histologie, son pronostic péjoratif et sa mauvaise réponse aux traitements classiques des lymphomes cutanés T. Le but de notre étude était d'évaluer l'efficacité et la tolérance du bexarotène, rétinoïde sélectif des récepteurs RXR, dans le traitement du lymphome folliculotrope, après 3 mois et 6 mois de traitement.

Cette étude descriptive, rétrospective et prospective a été menée d'octobre 2004 à novembre 2005. Elle a concerné tous les dossiers des malades ayant un lymphome folliculotrope traité par bexarotène. Les malades étaient inclus si le diagnostic de lymphome folliculotrope était prouvé histologiquement, le malade avait reçu préalablement au moins un traitement (PUVAthérapie, Réti-PUVAthérapie, Caryolysine^®, Bicnu^®, méthotrexate), le calcul de la surface corporelle atteinte, estimée à partir de photographies initiales du corps entier et selon la règle des 9, était possible.

Huit malades ont été inclus, tous étaient de sexe masculin. Une rémission partielle était constatée à 3 mois et 6 mois de traitement chez 75 p. 100 des malades. Selon le Physical Global Assessment (score d'évaluation basé sur sept critères), 75 p. 100 des malades avaient une amélioration globale à 3 mois de traitement et 87,5 p. 100 à 6 mois. Cinq des huit malades ont eu des troubles de la fonction sexuelle lors du traitement par bexarotène, qui ont disparu dans un délai d'un mois après l'arrêt du traitement dans quatre cas. Tous les malades ont développé ou aggravé une dyslipidémie, cinq ont développé une hypothyroïdie centrale.

Ces taux de réponse globale confirment la place du bexarotène dans le traitement du lymphome folliculotrope. La difficulté de maintenir une posologie optimale en raison d'effets indésirables fréquents semble justifier une association thérapeutique. Le traitement préventif de l'hypothyroïdie quasi constante devrait prévenir les effets secondaires sur la fonction sexuelle.

Folliculotropic lymphoma is a variant of fungoid mycosis distinguished by its clinical features, histology, poor prognosis and poor response to the standard treatments for cutaneous T-cell lymphomas. The purpose of our study was to evaluate the efficacy and safety of bexarotene, an RXR receptor-selective retinoid, in the treatment of folliculotropic lymphoma after 3 months and 6 months of therapy.

This retrospective, prospective, descriptive study was conducted between October 2004 and November 2005. It was carried out using all available dossiers for patients with folliculotropic lymphoma treated with bexarotene. Patients were included where diagnosis of folliculotropic lymphoma was based on histological evidence, provided they had received at least one prior treatment (PUVA therapy, Retinol/PUVA therapy, Caryolysine^®, Bicnu^®, methotrexate), and the affected body surface area could be calculated from initial whole-body photographs using the rule of 9.

Eight patients were included, all males. Partial remission was seen after 3 months and 6 months of treatment in 75% of patients. According to the Physical Global Assessment Scale (7-item evaluation scale), 75% of patients presented global improvement after 3 months of treatment compared with 87.5% after 6 months. Five of the 8 patients experienced sexual dysfunction while on treatment with bexarotene, which resolved one month after discontinuation of therapy in four cases. Onset or worsening of dyslipidaemia was seen in all patients, with five developing central hypothyroidism.

These global response levels confirm the place of bexarotene in the treatment of folliculotropic lymphoma. Combined therapy appears to be warranted due to the difficulty in maintaining optimal dosages of the drug because of the frequency of adverse effects. Preventive therapy for the hypothyroidism seen in practically all cases should prevent adverse effects of the drug on sexual function.