Le syndrome de Haber est une génodermatose autosomique dominante rare. Cliniquement, il associe une dermatose rosacéiforme du visage débutant dans l'enfance, et des lésions kératosiques ressemblant à des kératoses séborrhéiques, profuses, prédominant sur le tronc, la racine des membres et le cuir chevelu. Nous rapportons deux cas de maladie de Bowen et carcinome épidermoïde cutané au cours d'un syndrome de Haber.

Une femme âgée de 67 ans avait un syndrome de Haber dans un contexte familial. Elle consultait devant l'apparition d'une lésion bourgeonnante de l'abdomen dont l'examen histologique confirmait le diagnostic clinique de carcinome épidermoïde. Une femme de 77 ans avait un tableau clinique compatible avec un syndrome de Haber. Il existait trois lésions érythémato-squameuses infiltrées de l'abdomen. L'examen histologique d'une biopsie confirmait le diagnostic clinique de maladie de Bowen. Un traitement par imiquimod était prescrit avec succès.

Ces deux observations semblent indiquer qu'il existe une association entre le syndrome de Haber et la présence de lésions carcinomateuses cutanées. Nous faisons l'hypothèse qu'il s'agit d'une transformation des kératoses à type de kératoses séborrhéiques. Ces lésions pourraient être alors considérées comme des lésions précancéreuses. L'association à des carcinomes cutanés implique une surveillance régulière de ces malades. L'utilisation de l'imiquimod sur les lésions de maladie de Bowen a permis une guérison complète.

Haber's syndrome is a rare form of autosomal dominant genodermatosis. Clinically, it is associated with rosaceiform dermatosis of the face that begins in childhood, and profuse keratotic lesions resembling seborrheic keratoses, seen predominantly on the trunk, the tops of the limbs and the scalp. We report two cases of Bowen's disease and cutaneous epidermoid carcinoma in Haber's syndrome patients.

A 67 year-old woman with Haber's syndrome and with a familial history consulted for a budding lesion on the abdomen, histological examination of which confirmed epidermoid carcinoma. A 77 year-old woman presented a clinical picture consistent with Haber's syndrome, with three infiltrated erythematosquamous abdominal lesions. Histological examination of a biopsy sample confirmed the clinical diagnosis of Bowen's disease. The patient was successfully treated with imiquimod.

These two cases appear to indicate the existence of an association between Haber's syndrome and the presence of cutaneous carcinomatous lesions. We propose the hypothesis of transformation of the keratoses seen in seborrheic keratosis. These lesions may be considered as pre-cancerous. Association with skin carcinomas requires regular monitoring of these patients. The use of imiquimod to treat lesions in patients with Bowen's disease resulted in complete cure.