Hypertrichose lanugineuse acquise et adénocarcinome gastrique - 26/03/08
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Introduction |
L'hypertrichose lanugineuse acquise est une dermatose paranéoplasique obligatoire caractérisée par la réapparition à l'âge adulte d'un lanugo. Nous rapportons un cas où cette hypertrichose a permis de faire le diagnostic de cancer gastrique.
Observation |
Une femme de 51 ans était vue en consultation pour une hypertrichose évoluant depuis 3 mois. L'examen clinique a permis le diagnostic d'hypertrichose lanugineuse acquise, ce qui a conduit à la découverte d'un adénocarcinome gastrique. L'exérèse chirurgicale de la tumeur a été suivie de la disparition de l'hypertrichose, sans réapparition pendant les 13 mois qui ont suivi.
Discussion |
L'hypertrichose lanugineuse acquise est rare. Une cinquantaine de cas a été rapportée dans la littérature, depuis la première description en 1865 par Turner. Ces cas confirment le caractère paranéoplasique obligatoire de cette dermatose. Notre observation est originale car il s'agit de la première association avec un adénocarcinome gastrique. Elle se singularise également par une évolution strictement parallèle de l'hypertrichose lanugineuse acquise et de la tumeur, avec disparition complète de l'hypertrichose dans les semaines suivant le traitement chirurgical, et par une survie prolongée (rémission complète 17 mois après le début des symptômes). Le mécanisme de l'hypertrichose lanugineuse acquise est inconnu. Deux hypothèses ont néanmoins été soulevées. L'hypertrichose lanugineuse acquise pourrait être liée à la sécrétion par la tumeur d'un facteur sérique pour l'instant non identifié, ou à une carence nutritionnelle qui pourrait accompagner ce cancer.
Acquired hypertrichosis lanuginosa and gastric adenocarcinoma. |
Introduction |
Acquired hypertrichosis lanuginosa is a form of obligatorily paraneoplastic disease characterised by the recurrence of lanuga hair during adulthood. We report a case in which this hypertrichosis allowed diagnosis of gastric cancer.
Observation |
A 51 year-old woman was seen for hypertrichosis present for 3 months. Clinical examination led to diagnosis of acquired hypertrichosis lanuginosa, which subsequently resulted in the discovery of gastric adenocarcinoma. Surgical excision of the tumour resulted in the disappearance of hypertrichosis with no recurrence during the ensuing 13 months.
Discussion |
Acquired hypertrichosis lanuginosa is rare, with only 50 or so cases reported in the literature since the condition was first described in 1865 by Turner. These cases confirm the obligatorily paraneoplastic nature of this particular dermatosis. Our finding is original since it is the first recorded case of association with gastric adenocarcinoma. It is also unique in terms of the strictly parallel development of acquired hypertrichosis lanuginosa and the tumour, with complete disappearance of the hypertrichosis in the weeks following surgical removal of the tumour, and in terms of prolonged survival (complete remission 17 months after the onset of symptoms). The mechanism responsible for acquired hypertrichosis lanuginosa is unknown. Two hypotheses have nevertheless been suggested: acquired hypertrichosis lanuginosa could be associated with secretion by the tumour of an as yet unidentified serum factor, or with a nutritional deficiency that may accompany this form of cancer.
Plan
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Vol 134 - N° 1
P. 55-58 - janvier 2007 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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