L’atteinte myocardique « primitive » est fréquente chez les patients souffrant de sclérodermie systémique ; quand elle devient symptomatique, elle a un pronostic péjoratif. De nombreuses études suggèrent qu’elle est liée, au moins en partie, à un spasme des petites artères ou artérioles coronaires, ultérieurement associé à des anomalies organiques de ces vaisseaux coronaires. L’évaluation, d’abord par des méthodes conventionnelles, a mis en évidence les anomalies de perfusion myocardique, ainsi que les anomalies de fonction des ventricules gauche et droit. Récemment, des techniques plus sensibles, comme le doppler tissulaire ou l’imagerie par résonance magnétique, ont confirmé ces données. Les médicaments vasodilatateurs, comme les inhibiteurs des canaux calciques, les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, et un antagoniste des récepteurs de l’endothéline, améliorent les anomalies de perfusion et fonction myocardiques ; leur utilisation continue systématique pourrait prévenir l’aggravation de cette complication majeure de la maladie.

“Primary” myocardial disease is common in patients with systemic sclerosis and appears to be a factor of poor prognosis when clinically evident. An increasing body of evidence suggests that myocardial involvement is due, at least in part, to abnormal vasospasm, with or without associated structural abnormalities, of the small coronary arteries or arterioles. Impaired myocardial perfusion, as well as left and right ventricular dysfunction, have recently been confirmed in this setting, using more sensitive techniques such as tissue Doppler echocardiography and magnetic resonance imaging. Vasodilators such as calcium channel blockers, angiotensin-converting-enzyme inhibitors and an endothelin receptor antagonist improve both myocardial perfusion and functional abnormalities, and their systematic long-term administration might help to prevent these major complications.