Les tumeurs intrarachidiennes chez l'enfant sont des tumeurs rares, de nature et de pronostic très variés. Dans cette population, leur diagnostic est difficile et souvent tardif du fait d'une présentation clinique peu spécifique. Ces tumeurs peuvent se développer aux dépens du système nerveux, des méninges, des vertèbres ou de la région paravertébrale. Elles sont classées selon leur situation par rapport aux éléments anatomiques du canal : tumeurs extradurales, tumeurs intradurales extramédullaires et tumeurs intradurales intramédullaires. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) médullaire est l'examen de référence pour le diagnostic des tumeurs intrarachidiennes. Le traitement est le plus souvent chirurgical, notamment pour les lésions bénignes mais leur prise en charge diffère en effet en fonction de l'histologie, facteur pronostique essentiel. Les traitements complémentaires par radio-chimio-thérapie sont parfois indiqués et les protocoles peu codifiés. Il faut garder en tête les spécificités pédiatriques faisant l'enjeu de cette prise en charge : les séquelles liées à la radiothérapie et le risque élevé de déformations rachidiennes.