Nécrose cutanée par calciphylaxie traitée par greffe de kératinocytes autologues et parathyroïdectomie partielle - 26/03/08
A. Acher-Chenebaux [1],
H. Maillard [1],
A. Potier [1],
H. Nzeyimana [2],
F. Cazals [3],
P. Celerier [1]
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Introduction |
La calciphylaxie observée le plus souvent chez les malades dialysés, se caractérise par des nécroses cutanées, mettant en jeu le pronostic fonctionnel et vital. Malgré des traitements locaux intensifs, le recours à la parathyroïdectomie est souvent nécessaire. Nous rapportons le cas d'une malade ayant une nécrose cutanée par calciphylaxie, chez laquelle la douleur et le processus nécrotique ont pu être contrôlés par des greffes de kératinocytes autologues obtenus par culture.
Observation |
Chez une femme âgée de 75 ans, suivie en hémodialyse pour une insuffisance rénale chronique sur une néphroangiosclérose, survenait une ulcération nécrotique très douloureuse de la jambe gauche. Malgré des autogreffes en pastilles, les lésions s'aggravaient rapidement. Les examens biologiques montraient une augmentation de la calcémie, de la phosphorémie et de la parathormonémie avec des éléments d'imagerie en faveur d'un adénome parathyroïdien. Malgré l'absence de biopsie cutanée, le diagnostic de nécrose cutanée par calciphylaxie avec hyperparathyroïdie tertiaire était retenu. Les apports phosphocalciques étaient maîtrisés et un traitement par greffes de kératinocytes était débuté (Epibase®). Après trois poses de greffons, la douleur s'amendait, le processus nécrotique s'arrêtait et un début de cicatrisation était amorcé. Une parathyroïdectomie partielle était réalisée deux mois après la première pose de greffons. À trois mois la malade était guérie.
Discussion |
La calciphylaxie correspond à une vasculopathie obstructive secondaire à des calcifications artériolaires entraînant des nécroses cutanées. Le diagnostic doit être porté le plus rapidement possible, car elle est souvent fatale, par surinfection ou complications ischémiques. Dans notre cas, les poses de greffons de kératinocytes autologues ont permis la sédation des phénomènes douloureux des vastes plages de nécrose après équilibre phosphocalcique. La parathyroïdectomie a pu être pratiquée dans de meilleures conditions.
Cutaneous calciphylaxis treated by autologous keratinocytes graft and subtotal parathyroidectomy. |
Background |
Cutaneous calciphylaxis, seen most often in dialysis patients, is characterised by skin necrosis, and is a disabling and life-threatening disease. Despite intensive topical treatment, recourse to parathyroidectomy is often necessary. We report the case of a female patient with skin necrosis due to calciphylaxis: pain and necrotic lesions were controlled by grafting of cultured autologous keratinocytes (Epibase®).
Case report |
A 75-year-old woman with a 5-year history of dialysis-dependent chronic renal failure secondary to nephroangiosclerosis presented a very painful necrotic ulceration on her left leg. In spite of an autologous patch grafts, the lesions rapidly deteriorated. Laboratory data showed high levels of calcium, phosphate and parathyroid hormone and imaging suggested parathyroidal adenoma. Although cutaneous biopsy was not performed, the diagnosis of cutaneous necrosis due to calciphylaxis with tertiary hyperparathyroidism was established. Treatment consisted of a low-calcium and low-phosphorus diet with autologous keratinocytes grafts (Epibase®). After the third application of keratinocytes, the pain disappeared, necrosis ceased and wound healing began. Subtotal parathyroidectomy was performed two months after the start of grafts. At three months, the patient was cured.
Discussion |
Calciphylaxis is an obstructive vascular disease secondary to calcification of the arterioles leading to ischemic tissue necrosis. Prompt diagnosis is essential since this disease is disabling and life-threatening due to sepsis and ischemic complications. In our case, autologous keratinocyte grafts allowed pain relief to be achieved within large expanses of cutaneous necrosis after correction of calcium and phosphorus levels, thereby allowing parathyroidectomy to be performed under optimal conditions.
Plan
© 2006 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 133 - N° 3
P. 260-263 - mars 2006 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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