L'atteinte oculaire de la pemphigoïde cicatricielle est souvent initiale. Il existe des formes limitées à cette atteinte.

Une femme âgée de 31 ans, avait depuis plusieurs mois une conjonctivite très inflammatoire avec symblépharons bilatéraux, et kératite ponctuée superficielle gauche résistante aux traitements. Il existait des antécédents d'érosions buccales et du cuir chevelu. L'examen montrait des lésions croûteuses du cuir chevelu. L'examen histologique de ces lésions montrait un clivage dermo-épidermique. L'examen par immunofluorescence directe révélait des dépôts sous-membranaires. Les anticorps anti-membrane basale étaient positifs. L'immunotransfert confirmait la présence d'anticorps circulants. Le cyclophophamide utilisé en bolus permettait un contrôle de la maladie en 3 cures. Il persistait néanmoins des symblépharons des 2 yeux. L'amélioration durait 4 ans. La malade reconsultait pour une conjonctivite inflammatoire et une kératite ponctuée superficielle responsable d'une perte d'acuité visuelle invalidante, associées à une hyperéosinophilie. Les collyres cortisonés seuls n'apportaient aucune amélioration. Un traitement par tacrolimus topique (Protopic^®) 0,03 p. 100 une fois par jour le soir sur les conjonctives oculaires était initié. Le traitement était bien supporté, ce qui permettait de passer à 2 applications par jour, puis au dosage à 0,1 p. 100. L'amélioration était rapide et spectaculaire avec une franche amélioration de l'acuité visuelle et la kératite s'amendait. Le traitement était poursuivi pendant 4 mois, puis diminué progressivement en repassant au 0,03 p. 100, et en espaçant les applications. Il n'y avait pas de récidive à l'arrêt avec un recul de 12 mois.

Le traitement de l'atteinte ophtalmologique de la pemphigoïde cicatricielle repose normalement sur l'immunosuppression par voie générale, les anti-inflammatoires locaux étant inefficaces. La mortalité de la maladie est due aux complications iatrogènes.

Le tacrolimus a une très bonne pénétration dans la conjonctive. Il a été utilisé à 0,06  p. 100, 3 fois par jour, chez 15 malades ayant des maladies inflammatoires de la conjonctive ou de la cornée avec une amélioration chez 10/15 à 26 semaines. Le tacrolimus agirait par une action immunomodulatrice et anti-inflammatoire. Il permettrait une inhibition locale de l'activation des lymphocytes T, et réduirait la production des lymphokines de l'inflammation. Le tacrolimus oral ne permet pas de contrôler les pemphigoïdes cicatricielles réfractaires aux immunomodulateurs standards. En revanche, 3 autres cas de traitement local de pemphigoïde cicatricielle ont montré une efficacité importante avec un traitement poursuivi de 2 à 6 mois, et une tolérance parfaite. Ainsi le tacrolimus local semble être une alternative dans le traitement de la pemphigoïde cicatricielle.

Ocular involvement in cicatricial pemphigoid often occurs from the onset. Certain forms are seen only in this condition.

A 31-year-old woman presented highly inflammatory conjunctivitis for several months associated with bilateral symblepharons and superficial punctuate keratitis around the left eye refractory to treatment. The patient had a history of mouth ulcers and sores on the scalp. Examination showed scalp lesions with crusts. Histological examination of these lesions revealed dermal-epidermal cleavage. Direct immunofluorescence showed sub-membrane deposits. Anti-basal membrane antibodies were positive. Immunotransfer confirmed the presence of circulating antibodies. This condition was controlled following administration of three courses of cyclophosphamide as a bolus. However, the symblepharons persisted in both eyes. Improvement lasted 4 years. The patient again consulted for inflammatory conjunctivitis and superficial punctate keratitis resulting in invalidating loss of visual acuity, associated with hypereosinophilia. Cortisone eye drops alone resulted in no improvement. Treatment was initiated with topical tacrolimus (Protopic^®) 0.03% comprising once-daily application to the conjunctiva in the evening. This therapy was well tolerated, and 2 daily applications could be given, followed by a dosage of 0.1%. Improvement was rapid and spectacular, with frank amelioration of visual acuity and resolution of the patient's keratitis. Treatment was continued for 4 months and gradually reduced to the 0.03% dosage level, with increasingly wide intervals between applications. There has been no relapse within the 12 months following the end of treatment.

Standard treatment of pharmacological cicatricial pemphigoid involves systemic immunosuppression since topical anti-inflammatories are ineffective. The mortality associated with this disease is due to iatrogenic complications.

Tacrolimus exhibits extremely good penetration of the conjunctiva. Following administration at a concentration of 0.06% 3 times daily in 15 patients with inflammatory disease of the conjunctiva or the cornea, improvement was seen in 10 of these patients at 26 weeks. Tacrolimus appears to act through immunomodulatory and anti-inflammatory mechanisms. It induces local inhibition of T lymphocyte activation and reduces production of pro-inflammatory lymphokines. Oral tacrolimus cannot be used to control cicatricial pemphigoid refractory to standard immunomodulators. However, 3 three other cases involving topical treatment of cicatricial pemphigoid showed marked efficacy of treatment given for 2 to 6 months, with complete tolerability. Thus, topical tacrolimus appears to constitute an interesting alternative treatment in cicatricial pemphigoid.