Le RS3PE (Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema) est caractérisé par une ténosynovite bilatérale et symétrique des extrémités. Il survient de façon brutale chez les sujets de plus de 50 ans. Cette entité hétérogène peut être isolée, révéler diverses affections rhumatismales ou être associée à une néoplasie. Nous rapportons un cas de RS3PE associé à des manifestations cutanées nécrotiques et hémorragiques graves, inhabituelles révélant une gammapathie monoclonale maligne de type IgM.

Un homme de 62 ans a été hospitalisé pour une polyarthrite aiguë et symétrique des deux mains et avant-bras, dans un contexte de fièvre et de syndrome inflammatoire. À ces signes rhumatologiques s'associait une atteinte cutanée grave à type d'œdème inflammatoire nécrotique et hémorragique. Les examens complémentaires ont permis d'exclure une cause infectieuse ou une collagénose. La symptomatologie inflammatoire a rapidement régressé sous corticothérapie générale démasquant une arthropathie destructrice sévère bilatérale des deux poignets. Une gammapathie monoclonale IgM découverte au cours de la phase inflammatoire a évolué vers une plasmocytose médullaire maligne. Après traitement chimiothérapique de cette prolifération plasmocytaire, l'évolution a été favorable sans récidive hématologique ni cutanéo-articulaire.

Ce type d'atteinte cutanée n'a jamais été rapporté au cours du RS3PE. On peut supposer que la gravité du tableau clinique initial était liée, chez ce malade, au caractère paranéoplasique de ce syndrome.

RS3PE (Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema) syndrome is characterized by bilateral and symmetrical tenosynovitis of the distal extremities. It occurs with acute onset in older patients aged over 50 years. This heterogeneous entity can be isolated or can reveal various rheumatic diseases and neoplastic conditions. We report a case of RS3PE syndrome associated with unusually severe cutaneous necrotic and haemorrhagic lesions, and revealing malignant monoclonal IgM proliferation.

A 62-year-old man was admitted for acute and symmetrical synovitis of both hands and forearms associated with fever and increased acute phase reactants. Severe necrotic and haemorrhagic edema developed simultaneously. Laboratory tests ruled out infectious disease and collagen vascular disorder. Clinical symptoms responded promptly to corticosteroids to reveal severe erosive arthropathy of both wrists. The monoclonal IgM proliferation discovered during the acute phase evolved into a malignant medullary plasmocytosis. After adequate treatment of this proliferation, no haematological, cutaneous or articular relapse occurred during the two-year follow-up period.

This type of cutaneous symptoms has never been reported during the course of RS3PE syndrome. It may be supposed that the severity of the initial clinical picture was linked in this patient to the paraneoplastic nature of this .