Myxofibrosarcome dans une forme anétodermique - 26/03/08
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Introduction |
L'association entre tumeur maligne et anétodermie secondaire est rare. Une anétodermie secondaire, en regard d'un myxofibrosarcome, n'a jamais été décrite jusqu'à présent. Nous en rapportons une observation.
Observation |
Une femme de 80 ans consultait pour une lésion de la fesse gauche, de couleur chair, arrondie, de 4 cm de diamètre. À l'examen, la consistance était très molle avec une impression d'absence de derme, sans masse palpable en profondeur. L'examen histologique de la pièce opératoire était en faveur d'un myxofibrosarcome. Le derme superficiel, en regard de la tumeur, contenait de rares fibres élastiques. Le bilan d'extension était négatif. L'évolution était marquée, un an après, par une récidive tumorale sur la cicatrice d'exérèse, sous une forme anétodermique identique à la première, traitée par exérèse large.
Discussion |
Les anétodermies secondaires sont associées le plus souvent à une pathologie infectieuse ou à une tumeur cutanée bénigne. Le caractère anétodermique en regard d'un myxofibrosarcome, comme chez cette malade, n'est pas décrit. Le myxofibrosarcome, anciennement dénommé histiocytome fibreux malin myxoïde, correspond à un infiltrat tumoral composé à plus de 50 p. 100 de substance myxoïde. Son pronostic est dominé par des récidives dans deux tiers des cas et des métastases dans un quart des cas. Notre observation confirme qu'une lésion d'anétodermie unique, d'apparition récente, peut révéler la présence d'une tumeur maligne et doit faire pratiquer systématiquement une biopsie profonde.
Myxofibrosarcoma associated with anetoderma. |
Background |
Association of malignant cutaneous tumor and secondary anetoderma is rare. Secondary anetoderma in myxofibrosarcoma has not been described to date. We report a case below.
Case report |
A 80-year-old woman presented with a 40 x 40 mm, round, flesh-colored lesion on her left buttock. Physical examination showed a soft, protuberant lesion, without firm underlying subcutaneous mass. Pathologic examination of the surgical specimen revealed a myxofibrosarcoma, with focal loss of elastic fibers in the overlying dermis. There was no evidence of systemic involvement. One year later, she developed a recurrent tumor at the same site, with similar clinical presentation, which was treated by broad excision.
Discussion |
Secondary anetoderma is usually seen in association with cutaneous infections and benign skin tumors. An anetodermic presentation of myxofibrosarcoma has not been reported to our knowledge. Myxofibrosarcoma (formerly referred to as myxoid malignant fibrous histiocytoma) is characterized by an abundant myxoid background in at least one half of the tumor. The tumor recurs in almost two-thirds of cases and metastasizes in one-fourth. Our case confirms that a unique, acquired anetodermic lesion can reveal a malignant tumor. A large deep biopsy should be performed systematically when this variety of anetoderma is observed.
Plan
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Vol 133 - N° 1
P. 35-37 - janvier 2006 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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