Parmi les tumeurs cardiaques primitives, le myxome est la plus fréquente. Cette tumeur bénigne est parfois décrite dans le cadre d’un syndrome de Carney, associant myxomes cardiaques, myxomes cutanés, lésions cutanées à type de lentiginose et nævus pigmentaire, désordre endocrinien, tumeurs testiculaires, thyroïdiennes et hypophysaires. Les myxomes cardiaques observés sont alors multiples, récidivant, intéressant les quatre cavités cardiaques et ayant un pic de fréquence à l’age de 25 ans.

Ces observations peuvent s’inscrire dans un cadre familial, liées à un facteur génétique autosomique dominant, localisé au chromosome 17q2 avec polymorphisme du gène PRKAR1a. Comme pour le myxome sporadique, un traitement chirurgical rapide sous circulation extra-corporelle est indiqué compte tenu du risque élevé de phénomène thromboembolique et de mort subite par enclavement valvulaire.

Nous rapportons un cas de myxome bi atrial observé dans le cadre d’un syndrome de Carney.

Among the primitive cardiac tumours, myxoma is the most common. This benign tumour is sometimes described in the context of Carney’s syndrome, in which cardiac myxoma, cutaneous myxoma, lentigo and pigmentary nevus cutaneous lesions, endocrine disorders, and testicular, thyroid and hypophyseal tumours are associated. The cardiac myxomata observed are multiple, recurrent, and involve the four cardiac chambers, with a peak incidence at 25 years of age.

These observations may exist in a familial context, linked to an autosomal dominant genetic factor, localized on the 17q2 chromosome with polymorphism of the PRKAR1a gene. As in the case of sporadic myxoma, rapid surgical treatment with cardio-pulmonary bypass is indicated, bearing in mind the increased risk of thromboembolic phenomena and sudden death from valvular encroachment.

We report a case of bi-atrial myxoma observed in the context of Carney’s syndrome.