Les atteintes pulmonaires polykystiques peuvent être d’étiologies diverses notamment infectieuse ou néoplasique. Nous rapportons ici le cas d’un diagnostic d’expression pulmonaire d’une maladie de Sézary diagnostiquée au décours d’une pneumocystose.

Un homme de 73 ans rapporte l’apparition subaiguë et l’aggravation progressive d’une dyspnée d’effort associée à une toux sèche dans un contexte d’altération de l’état général. Il présente comme principal antécédent un syndrome de Sézary (lymphome cutané T épidermotrope) stabilisé sous bexarotene et dermocorticoïdes. Les explorations initiales concluent à une pneumocystose devant la symptomatologie, l’atteinte radiologique compatible (verre dépoli diffus et kystes pulmonaires à la tomodensitométrie thoracique) et la positivité de la PCR pneumocystis dans le lavage bronchoalvéolaire (LBA). Malgré un traitement de 3 semaines par cotrimoxazole, les symptômes généraux et respiratoires persistent 3 mois plus tard. La maladie de Sézary est alors jugée comme toujours stable sur le plan cutané et biologique. Le contrôle tomodensitométrique retrouve une extension du verre dépoli (aspect patchy), des condensations péri-bronchovasculaires migratrices et une augmentation du nombre de kystes pulmonaires. Le bilan biologique retrouve une lymphopénie profonde à 0.65 G/L et une hyperéosinophilie à 0,52 G/L. Il n’y a pas de documentation microbiologique sur les prélèvements endoscopiques (PCR pneumocystis négative). Le LBA retrouve une formule lymphocytaire (65 %) avec éléments atypiques d’aspect sézariforme et éosinophilique (26 %) évoquant une localisation pulmonaire du syndrome de Sézary. Les biopsies transbronchiques confirment ce diagnostic par l’identification d’un infiltrat lymphoïde périvasculaire de phénotype sézariforme. Une chimiothérapie par doxorubicine est initiée. À 3 mois de l’instauration de la chimiothérapie, une amélioration de l’état général ainsi que de la dyspnée est observée. La tomodensitométrie thoracique retrouve quant à elle une nette diminution des lésions en verre dépoli et une persistance de plusieurs lésions kystiques bilatérales.

Les localisations pulmonaires des lymphomes cutanés T épidermotropes sont peu décrites dans la littérature [1Stokar L.M., Vonderheid E.C., Abell E., Diamond L.W., Rosen S.E., Goldwein M.I. Clinical manifestations of intrathoracic cutaneous T-cell lymphoma Cancer 1985 ;  56 (1) : 2694-2702 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. L’analyse précise du LBA peut suffire à elle seule à poser le diagnostic. L’aggravation de lésions kystiques pulmonaires en contexte de lymphome connu doit amener à éliminer une pathologie infectieuse. En l’absence d’amélioration malgré une thérapeutique adaptée, une localisation pulmonaire de la pathologie lymphoproliférative doit être recherchée.