La maladie d’Ollier (MO) est une enchondromatose asymétrique dont le pronostic est lié à la dégénérescence sarcomateuse des enchondromes. Lorsqu’elle est associée à des hémangiomes, elle se définit comme un syndrome de Maffucci (SM). L’association de la MO à des tumeurs cérébrales malignes est rare, alors que ce potentiel néoplasique extra-osseux est bien connu dans le SM. Nous rapportons le cas d’un patient de 31 ans, présentant une MO compliquée de six processus cérébraux. L’IRM a objectivé cinq processus évoquant des gliomes de bas grade de malignité, dont deux ont été prouvés histologiquement. Le sixième processus, rehaussé après contraste, était en faveur d’un gliome malin de type anaplasique.

L’association de la MO à des gliomes cérébraux est très rare, mais elle est de plus en plus rapportée dans la littérature. Vingt-trois cas ont été publiés dans le monde. Notre patient représenterait à notre connaissance, le vingt quatrième cas. Notre étude confirme la prédominance de ces gliomes, fréquemment de bas grade, chez l’adulte jeune de sexe masculin ainsi que leur caractère multifocal éventuel.

Notre observation apporte une preuve supplémentaire du risque potentiel malin de la MO au niveau cérébral, rendant nécessaire une surveillance neurologique régulière et à long terme qui devrait inclure systématiquement une IRM cérébrale.

The Ollier's disease (OD) is an asymetric enchondromatosis wich the prognosis is linked with sarcomatous degeneration of the enchondromas. When it's associated with hemangiomas, it's defined as a Maffucci syndrome (MS). The association of OD to primary brain tumors is rare, opposed to the MS which the high extraosseous malignant potential is well know. We reported one case of 31-years-old patient, who has an OD complicated by six supratentorial brain tumors. The MRI showed five process suggesting low-grade glioma, which two were proved by histology. The sixth process, enhanced post-contrast, referred to a malignant anaplastic glioma.

The association of OD with brain gliomas is very rare but increasingly reported in the literature. Twenty-three cases were released in the world. Our patient representing in our knowledge, the twenty-fourth case. Our study confirm the predominance of these glioma, frequently low-grade, in young male adult and their eventual multifocal character.

Our observation is a supplementary proof of the potential risk of malignancy of the OD in the brain, making it necessary to a regular neuromonitoring on the long term, which should include cerebral MRI.